ADZYNMA

ADZYNMA é indicado para terapia de reposição enzimática (TRE) de prevenção ou tratamento de crises em pacientes pediátricos e adultos com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) devido à deficiência congênita de ADAMTS13.

Cada frasco-ampola de 500 UI de pó liofilizado contém 500 UI de ADAMTS13 recombinante *. Após a reconstituição com 5 mL de água para injetáveis, a solução injetável reconstituída contém 100 UI/mL. Cada frasco-ampola de 1500 UI de pó liofilizado contém 1500 UI de ADAMTS13 recombinante*. Após a reconstituição com 5 mL de água para injetáveis, a solução injetável reconstituída contém 300 UI/mL. Excipientes: cloreto de sódio, cloreto de cálcio di-hidratado, histidina, manitol, sacarose, polissorbato 80, água para injetáveis. *Composta por uma mistura de duas proteínas obtidas por tecnologia de DNA recombinante (alfa- apadantase e alfacinaxadantase) denominado comumente de ADAMTS13 recombinante.

ESTE MEDICAMENTO? Para uso intravenoso apenas após reconstituição Seu médico dirá quanto de ADZYNMA utilizar com base em seu peso individual. Infusão domiciliar Se você estiver tolerando bem suas infusões, seu médico pode avaliar se você pode receber infusão domiciliar de ADZYNMA. Se você tiver algum efeito adverso durante a infusão de ADZYNMA, a pessoa que estiver realizado sua infusão domiciliar deverá parar a infusão e iniciar o tratamento apropriado. Terapia Profilática de Reposição Enzimática A dose recomendada de ADZYNMA é 40 UI/kg de peso corporal administrada uma vez a cada duas semanas. O seu médico poderá ajustar a frequência da dose para 40 UI/kg administrada uma vez por semana com base no regime de dosagem profilática anterior ou com base na resposta clínica. Terapia de Reposição Enzimática Sob Demanda A dose recomendada de ADZYNMA para tratamento de episódios agudos de PTT é conforme segue: • Dia 1: Administração de 40 UI/kg de peso corporal de ADZYNMA. • Dia 2: Administração de 20 UI/kg de peso corporal de ADZYNMA. • Dia 3 e posteriores: Administração de 15 UI/kg de peso corporal de ADZYNMA uma vez ao dia por até dois dias após a resolução do evento agudo. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico. Este medicamento não deve ser misturado com outros medicamentos na mesma seringa. Modo de usar O tratamento com ADZYNMA deve ser supervisionado por médicos experientes no tratamento de pacientes com distúrbios hematológicos. ADZYNMA é destinado para uso intravenoso (IV). O produto reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes da administração. Para instruções sobre a reconstituição do medicamento antes da administração, vide item Instrução de Uso. Instrução de Uso • Administrar o produto via intravenosa (IV). • Usar técnica asséptica durante todo o procedimento. • Verificar a data de validade do produto antes de usar. • Não usar ADZYNMA com o prazo de validade vencido. • Se o paciente necessitar de mais de um frasco de ADZYNMA por injeção, reconstitua cada frasco de acordo com as instruções indicadas em Reconstituição do pó liofilizado para preparação da solução para infusão. • O dispositivo BAXJECT II Hi-Flow deve ser usado apenas com um único frasco de ADZYNMA e água estéril para injeção. Para reconstituir e retirar um segundo frasco, é necessário um segundo dispositivo BAXJECT II Hi-Flow. • Os medicamentos parenterais d…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Reações alérgicas Podem ocorrer reações de hipersensibilidade do tipo alérgicas com o uso de ADZYNMA. Seu médico deverá informar sobre os primeiros sinais de reações de hipersensibilidade, incluindo, entre outros, taquicardia (aumento dos batimentos do coração), aperto no peito, sibilos (chiado no peito) e/ou desconforto respiratório agudo, pressão baixa, irritação na pele generalizada, coceira, rinoconjuntivite (coriza, congestão nasal, espirros, coceira e/ou vermelhidão nos olhos), angioedema (inchaço), cansaço, náusea, vômito, sensação de formigamento, inquietação, podendo progredir para choque anafilático (reação alérgica grave que pode causar dificuldade em engolir e/ou respirar, vermelhidão ou inchaço no rosto e/ou mãos). Se ocorrerem sinais e sintomas de reações alérgicas graves, fale com o seu médico antes de você receber ADZYNMA novamente. Sintomas graves como dificuldade de respirar e tontura requerem tratamento de emergência imediato. Imunogenicidade Podem ocorrer anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o medicamento em alguns pacientes recebendo ADZYNMA. Estes inibidores, especialmente em níveis altos, podem potencialmente fazer com que o tratamento pare de funcionar adequadamente. Informe seu médico se ocorrerem sinais de que o medicamento possa não estar funcionando para você. Outros medicamentos e ADZYNMA Informe o seu médico se estiver utilizando, tiver utilizado recentemente ou possa usar outros medicamentos. Conteúdo de sódio Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco, quantidade considerada não significativa. Gravidez e amamentação Se você estiver grávida, amamentando, achar que possa estar grávida ou estiver se planejando para ter um bebê, solicite aconselhamento a seu médico antes de utilizar esse medicamento. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. Efeitos na capacidade de dirigir ou operar máquinas Não foram realizados estudos sobre os efeitos de ADAMTS13 recombinante na capacidade de dirigir ou operar máquinas. Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

ESTE MEDICAMENTO? Você não deve usar ADZYNMA se for alérgico ao ADAMTS13 recombinante ou a qualquer um dos componentes deste medicamento (vide item COMPOSIÇÃO).

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, ADZYNMA pode causar efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os tenham. Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): náusea, diarreia, infecção do trato respiratório superior, dor de cabeça, tontura, vômitos, dor abdominal e enxaqueca. Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): constipação, sensação de calor, atividade anormal do medicamento, sonolência, coceira e pressão alta. Não foram observados eventos adversos graves avaliados como relacionados a ADZYNMA. Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.