ALDURAZYME

ALDURAZYME é indicado a pacientes com Mucopolissacaridose I, nas diversas formas da doença: Hurler (grave), Hurler- Scheie (intermediária) e Scheie (menos grave).

Princípio ativo: cada mL de ALDURAZYME contém 0,58mg de laronidase. O volume extraível é de 5 mL, o que corresponde ao total de 2,9 mg por frasco (500 U). Excipientes: cloreto de sódio, fosfato de sódio monobásico monoidratado, fosfato de sódio dibásico heptaidratado, polissorbato 80 e água para injetáveis.

ESTE MEDICAMENTO? ALDURAZYME é administrado por meio de gotejamento na veia (infusão intravenosa). ALDURAZYME deve ser utilizado apenas sob supervisão de um médico experiente no tratamento de MPS I e onde haja equipamentos de reanimação prontos para controlar emergências médicas. Preparação para Infusão de ALDURAZYME • Seu médico determinará o número de frascos a serem diluídos, com base no seu peso corporal. Aproximadamente 20 minutos antes de usar, ele deverá remover os frascos do refrigerador para permitir que atinjam a temperatura ambiente. • Antes da diluição, cada frasco será inspecionado visualmente para verificar se há ciscos e alteração na cor. Os frascos não devem ser utilizados se estas alterações forem observadas. • Seu médico irá determinar o volume de solução a ser infundido baseado no seu peso corporal. • Seu médico deve retirar e descartar um volume de cloreto de sódio 0,9% da bolsa de infusão igual ao total de volume de ALDURAZYME que ele adicionar. • Seu médico acrescentará o volume combinado de ALDURAZYME a solução de cloreto de sódio 0,9% para realizar a infusão. E deverá misturar a solução para infusão gentilmente, sem agitar. • Seu médico só deverá utilizar a solução se esta parecer límpida e incolor, sem ciscos. ALDURAZYME deve ser utilizado somente pela via intravenosa. Posologia e Administração: A posologia recomendada de ALDURAZYME é de 0,58 mg ⁄kg de peso corporal, administrado uma vez por semana, devendo a infusão ser finalizada em aproximadamente de três a quatro horas. Se você tem peso corporal menor ou igual a 20 kg, receberá o volume total de 100 mL. Se seu peso corporal for acima de 20 kg, você receberá o volume total de 250 mL. A velocidade inicial de infusão é de 10 mcg ⁄kg ⁄h, que poderá ser aumentada gradativamente a cada 15 minutos durante a primeira hora, conforme tolerado, até que a velocidade de infusão máxima de 200 mcg ⁄kg ⁄h seja atingida e mantida para o restante da infusão (de duas a três horas). Não foi realizado estudo formal com ALDURAZYME em pacientes com disfunção renal. Seu médico saberá informar a duração do tratamento com ALDURAZYME. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Advertências e precauções: Seu quadro clínico deve ser minuciosamente avaliado, pois, caso você esteja com alguma doença aguda no momento da infusão, você terá maior possibilidade de apresentar reações adversas a ALDURAZYME. É altamente recomendável que, aproximadamente 60 minutos antes da infusão, seu médico administre em você medicamentos como anti-histamínicos (que diminuem a alergia) ou antipiréticos (que eliminam a febre), para ajudar a prevenir eventos adversos. Como em qualquer medicamento como ALDURAZYME, pacientes podem desenvolver anticorpos após o tratamento com terapia de reposição enzimática. Se desenvolver anticorpos contra laronidase, você terá risco maior de apresentar reações alérgicas. Pacientes com doença aguda no momento da infusão de ALDURAZYME aparentam ter maior risco de apresentar reações adversas associadas à infusão. Obstrução preexistente das vias áreas pode contribuir para reação anafilática grave de paciente que requereu ressuscitação e traqueotomia de emergência. Utilizando ALDURAZYME você pode desenvolver reações de hipersensibilidade devido à infusão, podendo chegar a ser grave (reação anafilática). Se você apresentou reação alérgica durante a administração de ALDURAZYME, seu médico poderá diminuir a velocidade da infusão, suspender temporariamente a infusão e/ou tratar os sintomas com outros medicamentos (anti-histamínicos, ibuprofeno, paracetamol e/ou corticoides) para ajudar a reduzir alguns dos eventos adversos. 1 Internal Se reações alérgicas graves ou com risco de morte ocorrerem, a administração de ALDURAZYME deve ser interrompida imediatamente e um tratamento de emergência terá que ser fornecido. História prévia de MPS I relacionada à obstrução da passagem da respiração (vias áreas superiores) pode contribuir para a gravidade de algumas reações. Seu médico avaliará os riscos e os benefícios em voltar a administrar ALDURAZYME no caso de você ter desenvolvido reação grave de hipersensibilidade ou reações com risco de vida. Cuidado extremo deve ser tomado com os equipamentos de ressuscitação disponíveis para tratamento de emergência, caso ALDURAZYME seja readministrado. É recomendado que você seja monitorado periodicamente e, no caso de eventos adversos graves, por meio de exame de sangue, para verificação de anticorpos. Não se tem conhecimento se estes anticorpos podem impedir o efeito do ALDURAZYME, e os níveis de anticorpos podem diminuir com o tempo. Tenha cuidado ao dirigir ou operar máqui…

ESTE MEDICAMENTO? Não use ALDURAZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à laronidase ou a qualquer componente do medicamento, estas reações ocorrem novamente após parar e reiniciar o uso do medicamento. Verifique com o seu médico, antes de usar ALDURAZYME, se você tem alergia à substância laronidase ou a qualquer outro componente da fórmula.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, ALDURAZYME pode causar efeitos colaterais, embora não ocorram em todas as pessoas. Nos estudos clínicos, os eventos adversos mais frequentemente reportados ocorreram durante ou no dia da infusão. Se você sentir quaisquer efeitos colaterais graves ou efeitos colaterais não mencionados, informe ao seu médico imediatamente. Nos estudos clínicos, os seguintes eventos adversos relacionados à administração de ALDURAZYME foram relatados. A maior parte deles foi associada à infusão e de intensidade leve a moderada. 3 Internal Reações muito comuns (ocorrem em mais de 10% dos pacientes que usam este medicamento): - Distúrbios gerais e condições do local de administração: Febre - Infecções e infestações: Infecção respiratória (infecção do trato respiratório superior). - Músculos, ossos e tecido conjuntivo: Dor nas juntas (artralgia) e calafrios. - Sistema nervoso: Dor de cabeça, reflexos nervosos exagerados (hiperreflexia) e sensação anormal de dormência (parestesia). - Pele e tecido subcutâneo: Inchaço da face e passagem respiratória (vias aéreas) e erupção da pele. - Estômago e intestinos: Enjoo (náusea). - Sistema circulatório: Rubor e dificuldade de se obter acesso venoso. Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): - Distúrbio ocular: Opacidade do olho (aspecto esbranquiçado da córnea). - Distúrbios gerais e condições do local de administração: Dor no local da injeção. - Coração: Aumento do batimento cardíaco (taquicardia). - Fígado e sistema biliar: Nível aumentado no sangue da substância chamada bilirrubina (hiperbilirrubinemia). - Plaquetas, sangramento e coagulação: Diminuição do número de plaquetas no sangue (trombocitopenia). - Pele e tecidos subcutâneos: Coceira generalizada (prurido) e erupção cutânea (urticária). - Estômago e intestinos: Vômito, dor de estômago e diarreia. - Sistema circulatório: Pressão baixa, pressão alta e diminuição de oxigênio no sangue. Reações alérgicas, incluindo anafilaxia (uma reação alérgica grave), algumas dessas reações podem ser fatais. Os sintomas podem incluir insuficiência respiratória (incapacidade dos pulmões de funcionar adequadamente), estridor (som respiratório agudo) e outros distúrbios devido a obstrução das vias aéreas, respiração rápida, contração excessiva dos músculos das vias aéreas causando dificuldade respiratória (broncoespasmo), falta de oxigênio nos tecidos do corpo (hipóxia), pressão arterial baixa,…