BYLVAY

Bylvay® contém a substância ativa odevixibate. Bylvay® é utilizado para tratar a colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC) em pacientes com 6 meses ou mais de idade. A PFIC é uma doença hepática causada pelo acúmulo de ácidos biliares (colestase) que se agrava com o tempo e é frequentemente acompanhada de uma coceira severa. Bylvay® também é utilizado para tratar a coceira colestática da síndrome de Alagille (ALGS) em pacientes com 12 meses ou mais. A ALGS é uma doença genética que tem como característica comum o acúmulo de ácidos biliares (colestase) apresentando uma coceira severa.

Bylvay® 200 mcg: cada cápsula dura contém odevixibate sesqui-hidratado equivalente a 200 microgramas de odevixibate. Bylvay® 400 mcg: cada cápsula dura contém odevixibate sesqui-hidratado equivalente a 400 microgramas de odevixibate. Bylvay® 600 mcg: cada cápsula dura contém odevixibate sesqui-hidratado equivalente a 600 microgramas de odevixibate. Bylvay® 1200 mcg: cada cápsula dura contém odevixibate sesqui-hidratado equivalente a 1200 microgramas de odevixibate. Excipientes: Conteúdo da cápsula: celulose microcristalina, hipromelose. Bylvay® 200 mcg e 600 mcg cápsulas duras - hipromelose - dióxido de titânio (E171) - óxido de ferro amarelo (E172) Bylvay® 400 mcg e 1200 mcg cápsulas duras - hipromelose - dióxido de titânio (E171) - óxido de ferro amarelo (E172) - óxido de ferro vermelho (E172) Tinta de impressão: goma-laca, propilenoglicol Farm. Eur., óxido de ferro preto (E172) BYLVAY® – VP V03 CCDS v5.0, v6.0 e v7.0 2

ESTE MEDICAMENTO? Sempre tome este medicamento exatamente como o seu médico ou farmacêutico lhe orientou. Consulte o seu médico ou farmacêutico se você não tiver certeza. O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico experiente no manejo da doença hepática progressiva com fluxo biliar reduzido. A dose de Bylvay® é baseada no seu peso. O seu médico determinará o número certo e a dose certa de cápsulas para que você possa tomar. Para PFIC a dose recomendada é − 40 microgramas de odevixibate por quilograma de peso corporal uma vez ao dia. − Se o medicamento não estiver funcionando suficientemente bem após 3 meses, o seu médico pode aumentar a dose para 120 microgramas de odevixibate por quilograma de peso corporal (até um máximo de 7.200 microgramas uma vez ao dia). Não são recomendadas diferenças de dose para adultos. Para ALGS a dose recomendada é − 120 microgramas de odevixibate por quilograma de peso corporal uma vez ao dia, pela manhã. − Se ocorrerem problemas de tolerabilidade, o seu médoco pode reduzir a dose para 40 microgramas de odevixibate por quilograma de peso corporal. Após estabilizados os problemas de tolerabilidade, seu médico pode retornar a dose para 120 microgramas de odevixibate por quilograma de peso corporal uma vez ao dia. BYLVAY® – VP V03 CCDS v5.0, v6.0 e v7.0 5 Método de uso Tomar as cápsulas uma vez por dia de manhã, com ou sem comida. Todas as cápsulas podem ser engolidas inteiras com um copo de água ou abertas e polvilhadas em alimentos ou misturadas em líquidos. As cápsulas maiores de 200 e 600 microgramas destinam-se a ser abertas e polvilhadas em alimentos, ou misturadas, mas podem ser engolidas inteiras. As cápsulas menores de 400 microgramas e 1200 microgramas destinam-se a ser engolidas inteiras, mas podem ser abertas e polvilhadas em alimentos ou misturada em líquidos. Instruções para abrir as cápsulas e polvilhar o conteúdo sobre os alimentos: − Colocar uma pequena quantidade de alimentos moles numa tigela (2 colheres de sopa/30 mL de iogurte, purê de maçã, purê de banana ou cenoura, pudim de chocolate, arroz doce ou mingau de aveia). Os alimentos devem estar em temperatura ambiente ou mais baixa. − Segure a cápsula horizontalmente em ambas as extremidades, rodar em sentidos opostos. − Separe para esvaziar o conteúdo na tigela de alimentos moles. − Bata suavemente na cápsula para garantir que todos os grãos saiam. − Repita o passo anterior se a dose requerer mais do que uma cápsula. − Misture suavemente o …

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Advertências e Precauções Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de tomar Bylvay®, se você: − foi diagnosticado com ausência completa ou falta de função da proteína da bomba de exportação de sais biliares − tiver função hepática severamente reduzida − tiver redução da motilidade do estômago ou intestino, ou redução da circulação dos ácidos biliares entre o fígado, a bile e o intestino delgado devido a medicamentos, procedimentos cirúrgicos ou doenças diferentes de PFIC e ALGS, uma vez que podem reduzir o efeito do odevixibate Fale com o seu médico se você desenvolver diarreia enquanto estiver tomando Bylvay®. Recomenda- se beber líquido suficiente em pacientes com diarreia para prevenir a desidratação. O seu médico pode recomendar a interrupção ou descontinuação do tratamento em casos de diarreia persistente. Níveis aumentados nos testes de função hepática podem ocorrer em alguns pacientes que recebem Bylvay®. A avaliação da função hepática é recomendada para todos os pacientes antes do tratamento com Bylvay®. O seu médico pode recomendar uma monitorização mais frequente se você tiver resultados elevados nos testes de função hepática ou insuficiência hepática grave (Child-Pugh C). O seu médico pode recomendar a avaliação- dos níveis sanguíneos de vitamina A, D e E e o valor de coagulação do sangue chamado INR antes e durante o tratamento com Bylvay®. Em caso de deficiência nos níveis sanguíneos de vitaminas lipossolúveis, seu médico pode recomendar terapia BYLVAY® – VP V03 CCDS v5.0, v6.0 e v7.0 3 suplementar. Crianças Bylvay® não é recomendado para bebês com PFIC com menos de 6 meses e com ALGS com menos de 12 meses porque não se sabe se o medicamento é seguro e eficaz nesta faixa etária para as respectivas indicações. Outros medicamentos e Bylvay® Informe o seu médico ou farmacêutico se você estiver usando, tiver usado recentemente ou venha a usar quaisquer outros medicamentos. O tratamento com odevixibate pode afetar a absorção de vitaminas lipossolúveis como as vitaminas A, D e E, e alguns medicamentos, incluindo contraceptivos orais. Gravidez e amamentação Se você está grávida ou amamentando, pensa que pode estar grávida ou está planejando ter um bebê, consulte seu médico antes de tomar este medicamento. Bylvay® não é recomendado durante a gravidez e em mulheres com potencial para engravidar que não utilizam método contraceptivo. Recomenda-se o uso de um método contraceptivo de barreira, uma vez que a absorção de contrac…

ESTE MEDICAMENTO? Você não deve usar Bylvay® Se você é alérgico ao odevixibate ou a qualquer outro ingrediente deste medicamento.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos colaterais, embora nem todas as pessoas as apresentem. Os efeitos colaterais podem ocorrer com a seguinte frequência: Para PFIC: Muito comum (pode afetar mais que 1 em cada 10 pessoas) - diarreiaa, vomito, dor abdominal (barriga)b- aumento de bilirrubina no sangue (pigmento amarelo produzido pelo fígado) - aumento da enzima produzida no fígado (alanina aminotransferase) - deficiência de vitamina D aCom base na frequência combinada de diarreia, diarreia hemorrágica e fezes moles. bInclui dor abdominal superior e inferior. BYLVAY® – VP V03 CCDS v5.0, v6.0 e v7.0 8 Comum (pode afetar até 1 em cada 10 pessoas) - fígado aumentado - aumento da enzima produzida no fígado (aspartato aminotransferase) - deficiência de vitamina E Para ALGS: Muito comum (pode afetar mais que 1 em cada 10 pessoas) - diarreia, dor abdominal (barriga) - deficiência de vitamina D Comum (pode afetar até 1 em cada 10 pessoas) - vômito - aumento das enzimas do fígado (alanina aminostransferase, aspartato aminotransferase, gama- glutamil transferase aumentada) - fígado aumentado (hepatomegalia) - aumento de bilirrubina no sangue (pigmento amarelo produzido pelo fígado) - deficiencia de vitamina E Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.