CEREZYME

CEREZYME é indicado para o tratamento de reposição enzimática a longo prazo em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Gaucher que produz uma ou mais das seguintes perturbações: anemia, diminuição de plaquetas com dificuldade de coagulação do sangue, distúrbios ósseos e aumento do fígado ou do baço.

Cada frasco-ampola de CEREZYME 400 U contém 424 U de imiglucerase, com uma dose extraível de 400 U após reconstituição. Excipientes: manitol, citrato de sódio, citrato de sódio di-hidratado e polissorbato 80. Nota: uma unidade de enzima (U) é definida como a quantidade de enzima que catalisa a hidrólise de um micromol do substrato sintético p-nitrofenil -β-D-glicopiranosídeo (pNP-Glc) por minuto, a 37°C. As soluções reconstituídas têm pH de, aproximadamente, 6,1. Ácido cítrico ou hidróxido de sódio podem ser adicionados no momento da produção para ajustar o pH.

ESTE MEDICAMENTO? CEREZYME deve ser administrado somente por infusão intravenosa. Não há relatos de administração de CEREZYME por outra via. Cuidados de administração O tratamento com CEREZYME deve ser orientado por médicos com experiência no tratamento de pessoas com doença de Gaucher. No dia de uso, após seu médico determinar a quantidade correta de CEREZYME a ser administrada, cada frasco-ampola de CEREZYME deve ser reconstituído adequadamente com água para injeção, USP. Evitar impactos fortes da água para injeção no pó e, misturando suavemente, evite a formação de espuma na solução. Após reconstituição, a concentração do produto é de 40 U/mL. CEREZYME reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes do uso. Leve floculação (descrita como fibras finas translúcidas) ocorre ocasionalmente após diluição. A solução diluída pode ser filtrada através de um filtro de linha de 0,2 µm durante a administração. Qualquer frasco-ampola que apresente partículas opacas ou alteração de coloração não deve ser utilizado. A concentração final e os volumes de administração estão demonstrados na Tabela 1 a seguir: Tabela 1 – Concentração final e os volumes de administração Frasco-ampola de 400 Unidades (U) Volume da água estéril para reconstituição 10,2 mL Volume final do produto reconstituído no frasco-ampola 10,6 mL Concentração após reconstituição 40 U/mL Volume a ser retirado 10,0 mL Unidades de enzima no volume final retirado 400 Unidades A infusão de CEREZYME em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões por vários meses. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e recomendação médica. A infusão de CEREZYME pelo paciente ou profissional de saúde em casa requer treinamento por um profissional de cuidados de saúde em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. O paciente ou o profissional de saúde vão ser instruídos na técnica de infusão e da necessidade da manutenção de um registro de tratamento. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde. As infusões subsequentes podem precisar ocorrer em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. A dose e a velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas sem a supervisão de um profissional de saúde. 4 Diluição do produto CEREZYME reconstituído Um volume de 10,0 mL do frasco-ampola…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Advertências Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com CEREZYME e testados até o momento desenvolveram anticorpos (substâncias que o nosso organismo produz para se defender de micróbios e proteínas estranhas, mas que também podem desencadear reações alérgicas) para imiglucerase durante o primeiro ano de tratamento. O aparecimento de anticorpos ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses e, muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% desses pacientes apresentaram sinais e sintomas de alergia. Pacientes com presença de anticorpos têm um risco maior de apresentar alergia, mas esse sintoma pode também aparecer em pacientes que não desenvolveram anticorpos. Você pode apresentar reação alérgica, algumas das quais podem ser graves e podem incluir sintomas como coceira, inchaço da boca e/ou garganta, desconforto torácico, falta de ar e queda da pressão arterial. O aumento da pressão arterial temporária foi observado, principalmente ao receber o medicamento ou logo após receber o medicamento. O tratamento com CEREZYME deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas de alergia ao produto A maioria desses pacientes continuou com sucesso o tratamento após redução na velocidade de infusão e pré-tratamento com anti-histamínicos e / ou corticoides (medicamentos que previnem reações alérgicas). Precauções Gerais Em menos de 1% dos pacientes tratados com CEREZYME, foi observada a ocorrência de aumento da pressão sanguínea nos pulmões e pneumonia. Aumento da pressão sanguínea nos pulmões e pneumonia são complicações conhecidas da doença de Gaucher, e foram observadas tanto em pacientes que estavam ou não recebendo CEREZYME; portanto não foi estabelecida relação com o medicamento. Pacientes com sintomas respiratórios devem ser investigados quanto à presença de aumento da pressão sanguínea nos pulmões. O tratamento com CEREZYME deve ser realizado por médicos experientes no cuidado de pacientes com doença de Gaucher. Testes laboratoriais Seu médico solicitará alguns exames laboratoriais para monitorar sua resposta ao tratamento. É recomendado que você seja monitorado periodicamente, e no caso de eventos adversos graves, através de exame de sangue para verificação de anticorpos. Efeito cancerígeno, deformidades e prejuízo da fertilidade Não foram feitos estudos em seres humanos e animais para verificar possíveis efeitos cancerígenos, deformidades ou prejuízo à fertilidade. Efeitos de deformações do fet…

ESTE MEDICAMENTO? Se você for tratado com CEREZYME, você pode apresentar reações associadas à infusão (RAI) ou uma reação alérgica enquanto estiver recebendo o medicamento ou logo depois. As RAIs ou reações alérgicas são quaisquer efeitos colaterais que ocorrem durante a infusão ou até o final do dia da infusão (ver seção 8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?). Seu médico pode modificar a administração do CEREZYME e pode adicionar medicamentos antes ou durante a infusão para prevenir RAIs ou a reação alérgica. Além disso, seu médico pode realizar exames para avaliar sua reação alérgica. Não use CEREZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à imiglucerase ou a qualquer componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Se você tiver qualquer reação adversa séria ou não listada abaixo, informe seu médico imediatamente. Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): falta de ar*, tosse*, coceira*, inchaço* e vermelhidão na pele*. Reações incomuns (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): tontura, dor de cabeça, batimentos cardíacos rápidos*, coloração azulada da pele causada por diminuição do oxigênio*, rubor*, pressão arterial baixa*, enjoo, vômito, dor abdominal, diarreia, dor nas costas*, desconforto no local da infusão, ardor no local da infusão, inchaço no local da infusão, abscesso não infectado, desconforto no peito*, febre, calafrio e fadiga. Outras reações possíveis (frequência desconhecida): aumento temporário da pressão arterial* * Reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia e choque anafilático, foram relatadas. O aparecimento desses sintomas ocorreu durante ou logo após as infusões. Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.