CUPRIMINE

Cuprimine® é indicado para o tratamento da Doença de Wilson. Como agente quelante, a penicilamina é recomendada para a remoção do excesso de cobre no organismo. A penicilamina também reduz o excesso de eliminação de cistina em pacientes com cistinúria (doença genética relacionada à perda de aminoácidos). Informações sobre a(s) doença(s) O que é Doença de Wilson? A doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) ocorre em indivíduos que tenham herdado um defeito autossômico recessivo que causa acúmulo de cobre além das necessidades metabólicas. O excesso de cobre é depositado em vários órgãos e tecidos, e, ocasionalmente, produz efeitos patológicos, principalmente no fígado, onde o dano progride até cirrose pós-necrótica, e no cérebro, onde a degeneração é disseminada. O cobre também é depositado na forma de anéis marrom-dourados característicos, assintomáticos de Kayser-Fleischer nas córneas de todos os pacientes com sintomatologia cerebral e de alguns pacientes que estejam assintomáticos ou que manifestem apenas sintomatologia hepática. O que é Cistinúria? A cistinúria é caracterizada por eliminação excessiva dos aminoácidos dibásicos - arginina, lisina, ornitina e cistina - e do bissulfeto duplo de cisteína e homocisteína. O defeito metabólico que leva à cistinúria é herdado como traço recessivo autossômico. O metabolismo dos aminoácidos afetados é influenciado por pelo menos dois fatores anormais: (1) absorção gastrointestinal defeituosa e (2) disfunção tubular renal.

Cada cápsula dura contém 250 mg de penicilamina. Excipientes: lactose e estearato de magnésio. Componentes da cápsula: gelatina e corantes (dióxido de titânio e óxido de ferro amarelo).

ESTE MEDICAMENTO? É importante que Cuprimine® seja administrado com o estômago vazio, pelo menos uma hora antes das refeições ou 2 horas após e, pelo menos, uma hora antes de qualquer alimento, medicamento ou leite. Isto permitirá absorção máxima e reduzirá o risco de inativação por ligação metálica. É especialmente importante tomar cerca de meio litro de líquido ao deitar e outro meio litro uma vez durante a noite, quando a urina está mais concentrada e mais ácida do que durante o dia. Quanto maior a ingestão de líquidos, tanto menor a dose necessária de Cuprimine®. Quando o tratamento com Cuprimine® tiver sido interrompido em razão de reações adversas, o medicamento deve ser reintroduzido cautelosamente, iniciando-se com uma dose mais baixa, a ser aumentada lentamente. Posologia: A penicilamina nunca deve ser usada ocasionalmente. Você deve ficar sob supervisão do médico. Ele irá determinar qual o melhor de esquema de doses para você. Administração exclusivamente por via oral. Doença de Wilson: A posologia ótima pode ser determinada pela medição da eliminação urinária de cobre e pela determinação do cobre livre no sangue. A urina deve ser colhida em frasco isento de cobre e ser submetida à dosagem de cobre antes e logo após o início do tratamento com Cuprimine®. A determinação da eliminação urinária de cobre de 24 horas é de grande valor na primeira semana de tratamento com penicilamina. Na ausência de reação à medicação, a dose entre 750 mg e 1.500mg, que resulta na eliminação urinária inicial de cobre de 24 horas acima de 2 mg deve ser continuada por aproximadamente 3 meses, momento no qual o método mais confiável de controle do tratamento de manutenção é a determinação do cobre livre no soro. Isto equaliza a diferença entre a determinação quantitativa de cobre total e cobreceruloplasmina. Pacientes tratados adequadamente terão usualmente menos que 10 mcg de cobre livre/dL de soro. Raramente é necessário exceder a posologia de 2.000 mg/dia. Se o paciente for intolerante ao tratamento com Cuprimine®, o tratamento alternativo é o cloridrato de trientina (quando disponível) ou compostos de zinco, tal como sulfato de zinco. Em pacientes que inicialmente não conseguem tolerar 1.000 mg por dia, a posologia inicial de 250 mg por dia e o aumento gradual, até a quantidade necessária, proporciona controle mais estrito dos efeitos do medicamento e pode ajudar a reduzir a incidência de reações adversas. Iniciar a dose com 250 mg/dia, e aumentar gradualmente até a …

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Uso por pacientes com insuficiência renal: Esse medicamento é excretado consideravelmente pelos rins, e o risco de reações tóxicas a este medicamento pode ser mais alto em pacientes com insuficiência renal (mau funcionamento dos rins). Uso em idosos: Estudos clínicos de Cuprimine® são limitados em indivíduos com 65 anos ou mais; esses estudos não incluíram um número suficiente de indivíduos idosos com 65 ou mais para determinar de forma adequada se eles respondem de forma diferente de indivíduos mais jovens. A revisão dos estudos clínicos relatados com a penicilamina em idosos sugere um risco maior do que em pacientes mais jovens para erupção cutânea global (inflamações na pele) e anormalidade do paladar. Em geral, a escolha de dose para um paciente idoso deve ser feita com cautela, iniciando-se com a menor dose possível, refletindo uma maior frequência de diminuição da função hepática (do fígado), renal ou cardíaca, e de doença concomitante ou de outros medicamentos concomitantes. Este medicamento pode causar danos ao fígado. Por isso, seu uso requer acompanhamento médico estrito e exames laboratoriais periódicos para controle. Como os pacientes idosos têm maior probabilidade de apresentar função renal diminuída (vide acima), deve-se ter cuidado na escolha da dose, e recomenda-se monitoramento cuidadoso da função renal. Efeito sobre a capacidade de dirigir veículos e operar máquinas: Certos efeitos adversos relatados com Cuprimine® podem afetar a capacidade de alguns pacientes de dirigir ou operar máquinas. As respostas individuais à Cuprimine® podem variar. Pacientes que sejam alérgicos à penicilina podem desenvolver sensibilidade cruzada a penicilamina. A possibilidade de reações a partir da contaminação de penicilamina por quantidades traço de penicilina foi eliminada, uma vez que a penicilamina é produzida sinteticamente e que esta não é um produto resultante de degradação da penicilina. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica. Informe imediatamente seu médico em caso de suspeita de gravidez. Atenção: contém lactose (tipo de açúcar) abaixo de 0,25g/ cápsula. Este medicamento não deve ser usado por pessoas com síndrome de má-absorção de glicose – galactose. Atenção: este medicamento contém lactose (110 mg/cápsula), portanto, deve ser usado com cautela em pacientes com intolerância à lactose. Atenção: a cápsula de Cuprimine® contém os corantes dióxido de titânio e óxido de ferro amare…

ESTE MEDICAMENTO? Você não deve tomar Cuprimine® se: • for alérgico a qualquer um de seus componentes; • estiver grávida; • estiver amamentando; • apresentar histórico de anemia aplásica ou agranulocitose relacionadas à penicilamina. Gravidez e lactação: Não há estudos controlados do uso de penicilamina em mulheres grávidas. Apesar de haver relatos de fetos normais, houve o aparecimento característico de cútis laxa congênita e outros defeitos associados em crianças cujas mães receberam penicilamina durante a gravidez. A penicilamina deve ser usada por mulheres férteis apenas se os benefícios esperados forem maiores que os riscos potenciais. As mulheres em tratamento devem ser informadas dos riscos e acompanhadas rigorosamente para o diagnóstico precoce da gravidez. Apesar de não haver estudos de secreção no leite materno em animais e em humanos, as mães tratadas com penicilamina não devem amamentar. Uso criterioso no aleitamento ou na doação de leite humano. O uso deste medicamento no período da lactação depende da avaliação e acompanhamento do seu médico ou cirurgião-dentista. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica. Informe imediatamente seu médico em caso de suspeita de gravidez. Este medicamento é contraindicado para menores de 6 meses de idade.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? A penicilamina é um medicamento com alta incidência de efeitos indesejáveis, alguns dos quais são potencialmente fatais. Você deve, portanto, permanecer sob estreita supervisão do seu médico, durante todo o tratamento. Reações muito comuns (ocorrem em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): Efeitos gastrintestinais: perda de apetite, dor no abdome, náusea, vômito ou diarreia ocasional (17%). Os efeitos colaterais gastrintestinais são geralmente reversíveis após a parada do tratamento. Alguns pacientes podem relatar diminuição ou perda total da percepção do paladar (12%); ou podem desenvolver feridas na boca. Reações comuns (ocorrem entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): Alergia: coceira generalizada, erupções (surgimento de lesões) precoces e tardias (5%). Reações tipo penfigoide (vesículas e bolhas) e erupções medicamentosas que podem ser acompanhadas por febre, dor na articulação ou linfadenopatia (doença que afeta um linfonodo) têm ocorrido. Hematológicos: a penicilamina pode causar depressão da medula óssea. Leucopenia (número de glóbulos brancos no sangue circulante é menor que o normal) (2%) e trombocitopenia (número anormalmente pequeno de plaquetas no sangue circulante) (4%) têm ocorrido. Renais: os pacientes em tratamento com penicilamina podem desenvolver proteinúria (presença de proteínas na urina) (6%) e/ou hematúria (presença de sangue na urina), as quais, em alguns casos, podem progredir para síndrome nefrótica (complicação grave nos rins). Reações raras (ocorrem entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento): Alguns pacientes podem apresentar síndrome de lúpus eritematoso semelhante à induzida por outros agentes farmacológicos. Têm ocorrido urticária (erupção cutânea, pruriginosa e temporária) e dermatite esfoliativa (descamação muito extensiva da pele). Queilose (boqueira), glossite (inflamação da língua) e gengivoestomatite (inflamação da mucosa bucal) têm sido relatadas. Neuromusculares: Miastenia (fraqueza muscular) grave e distonia (estado de tonicidade anormal). Casos isolados de úlcera péptica (lesão localizada no estômago e/ou duodeno) reativada têm ocorrido, assim como disfunção do fígado incluindo falência do fígado e pancreatite (inflamação do pâncreas). Colestase intra-hepática (interrupção no fluxo da bile no fígado) e hepatite tóxica (inflamação aguda ou crônica do fígado) foram relatadas raramente. Outros: os efeitos colaterais que tê…