FABRAZYME

FABRAZYME é indicado para o uso no tratamento de longo prazo da reposição enzimática em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry.

ESTE MEDICAMENTO? FABRAZYME é administrado através de um equipamento para dispensação gota a gota em um vaso sanguíneo (por infusão intravenosa). FABRAZYME somente é usado sob a supervisão de um médico com conhecimento do tratamento da doença de Fabry. Seu médico pode aconselhar que você possa ser tratado em casa, desde que atenda a certos critérios. Favor contatar seu médico caso você queira ser tratado em casa. O tratamento com FABRAZYME deve ser efetuado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento e cuidados de doentes com a doença de Fabry ou com outras doenças metabólicas hereditárias. A infusão de FABRAZYME em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e recomendação médica. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde. As infusões subsequentes podem precisar ocorrer em instalações clínicas apropriadas. A dose e a velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas sem a supervisão de um profissional de saúde. Reconstituição e diluição: 1. O seu médico determinará o número de frascos baseado no seu peso corporal e na dose recomendada de 1,0 mg/kg administrada a cada 2 semanas. Os frascos de FABRAZYME e de diluente devem ser deixados à temperatura ambiente (23ºC a 27ºC) antes da reconstituição (aproximadamente 30 minutos). 2. Seu médico deverá reconstituir cada frasco de FABRAZYME 35 mg injetando lentamente 7,2 mL de água estéril para injeção, USP/EP, deixando a água cair pela parede interior de cada frasco e não diretamente sobre o pó liofilizado. Os frascos devem ser girados e inclinados suavemente. Não inverter ou agitar o frasco. Cada frasco produzirá uma solução límpida e incolor de 5,0 mg/mL. 3. Os frascos reconstituídos devem ser inspecionados visualmente pelo seu médico quanto à presença de partículas e alteração de cor. A solução reconstituída não deve ser utilizada se houver partículas em suspensão ou alteração de cor. 4. Após a reconstituição, seu médico deve diluir prontamente os frascos. Se os frascos não forem diluídos prontamente poderá ocorrer a formação de partículas. 5. FABRAZYME reconstituído deverá ser diluído em solução para infusão de cloreto de sódio 9 mg/mL (0,9%), imediatamente após a reconstituição, para uma concentração final entre 0,05 …

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Como com qualquer medicamento como FABRAZYME, pacientes podem desenvolver anticorpos após a terapia de reposição enzimática. A maioria dos pacientes desenvolve anticorpo contra a beta-agalsidase. Se você desenvolver anticorpos contra a beta-agalsidase, você terá um risco maior de reações alérgicas. Os anticorpos podem diminuir com o tempo e é improvável que impeçam a ação de FABRAZYME. Se você tiver uma reação alérgica durante a administração de FABRAZYME o seu médico poderá diminuir a velocidade de infusão, parar temporariamente a infusão e / ou tratar os sintomas com outros medicamentos (anti- histamínicos, ibuprofeno, paracetamol e /ou corticosteroides) para ajudar a reduzir alguns dos efeitos colaterais. Se reações alérgicas graves ou com risco de morte ocorrerem, a administração de FABRAZYME deve ser interrompida imediatamente e um tratamento adequado terá que ser iniciado pelo seu médico. Os riscos e benefícios da readministração de FABRAZYME devem ser considerados após uma reação alérgica grave ou com risco de morte. Seu médico poderá coletar amostras de sangue para realizar exames complementares em caso de ocorrência de eventos adversos graves. O perfil geral de segurança foi consistente entre a população pediátrica e a população adulta na experiência de segurança pós-comercialização. Para pacientes com mais de 65 anos, consulte o item 6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?. Para informações sobre Posologia e Administração de FABRAZYME em pacientes pediátricos, pacientes com insuficiência renal e hepática, consulte o item 6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?. Imunogenicidade Há potencial para imunogenicidade assim como toda proteína terapêutica. A maioria dos pacientes adultos e pediátricos tratados com beta-agalsidase alcançaram a normalização dos níveis plasmáticos de 1 VV-REG-1826782 1.0 globotriaosilceramida (GL-3), independentemente do desenvolvimento de anticorpos, enquanto os demais pacientes também obtiveram redução nos níveis de GL-3. Aproximadamente 83% (110 de 133) dos pacientes adultos que receberam beta-agalsidase desenvolveram anticorpos. Para os pacientes pediátricos com doença de Fabry entre 8 e <16 anos de idade que receberam a dose recomendada, os anticorpos contra a beta-agalsidase foram detectados em aproximadamente 69% dos pacientes no estudo. Para a maioria dos pacientes que desenvolveram anticorpos, o desenvolvimento se deu dentro dos primeiros 3 meses de exposição. Os títulos de anticorpos diminuíram co…

ESTE MEDICAMENTO? Não use FABRAZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à beta-agalsidase ou a qualquer componente do medicamento. Verifique com o seu médico, antes de usar FABRAZYME, se você tem alergia à substância beta-agalsidase ou a qualquer outro componente da fórmula.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, FABRAZYME pode causar efeitos colaterais, embora não ocorram em todas as pessoas. Nos estudos clínicos, os eventos adversos mais frequentemente relatados ocorreram durante ou no dia da infusão. Se você sentir quaisquer efeitos colaterais graves ou efeitos colaterais não mencionados, informe ao seu médico imediatamente. Em estudos clínicos, os efeitos colaterais mencionados a seguir foram relatados como estando relacionados com a administração de FABRAZYME. A maioria destes eventos adversos relacionados ao medicamento foi considerada como sendo de intensidade leve ou moderada. Reações muito comuns (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): - Estômago e intestinos - náuseas, vômitos. - Distúrbios gerais e condições do local de administração - calafrios, febre, sensação de frio. - Sistema nervoso - dor de cabeça, sensação de formigamento. Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): - Coração - batimento acelerado do coração, batimento lento do coração, batimento irregular do coração. - Olhos - produção aumentada de lágrima. - Estômago e intestinos - dor abdominal, desconforto abdominal, desconforto no estômago, perda da sensibilidade oral. - Distúrbios gerais e condições do local de administração - fadiga, desconforto no peito, sensação de calor, inchaço nas extremidades, dor, fraqueza, dor no peito, inchaço facial, aumento da temperatura corporal e mal- estar. - Exames - aumento da pressão sanguínea, aumento da temperatura corporal, aumento dos batimentos do coração, diminuição da pressão sanguínea. - Músculos, ossos e tecido conjuntivo - dor nas extremidades, dor nos músculos, dor nas costas, contrações musculares, dor nas juntas, tensão muscular, rigidez muscular e nas juntas. - Sistema nervoso - tonturas, sonolência, perda ou diminuição de sensibilidade em determinada região do organismo, ardência, cansaço. - Sistema respiratório – falta de ar, congestão nasal, aperto na garganta, chiado, tosse e dificuldade respiratória aumentada. - Pele e tecido subcutâneo - coceira, doença da pele (urticária), erupção cutânea, vermelhidão da pele, coceira generalizada, inchaço repentino da face e garganta e inchaço facial. - Sistema vascular – sensação de calor, pressão sanguínea alta, palidez, pressão sanguínea baixa e ondas de calor. Desde que FABRAZYME foi lançado no mercado, os efeitos colaterais que foram observados incluem: sensação d…