KANUMA

KANUMA® (alfassebelipase) contém a substância ativa alfassebelipase. A alfassebelipase é semelhante à enzima natural lipase ácida lisossomal (LAL), que o organismo utiliza para decompor as gorduras. É utilizada para tratar pacientes de todas as idades com deficiência de lipase ácida lisossomal (deficiência de LAL). A deficiência de LAL é uma doença genética que conduz a danos no fígado, colesterol elevado no sangue e outras complicações devido ao acúmulo de certos tipos de gorduras (ésteres do colesterol e triglicérides).

Cada 1 ml de KANUMA® contém 2 mg de alfassebelipase. Cada frasco para injetáveis de 10 ml contém 20 mg de alfassebelipase. KANUMA® é produzido por tecnologia de DNA recombinante (rDNA) e purificado a partir da clara de ovo de Gallus transgênico. Excipientes: citrato de sódio di-hidratado, ácido cítrico monoidratado, albumina sérica humana, água para injetáveis

Para pacientes lactentes (< 6 meses de idade) a dose recomendada é de 1 mg/kg ou 3 mg/kg administrada como infusão intravenosa uma vez por semana dependendo do quadro clínico do paciente. Cada infusão durará aproximadamente 1 a 2 horas. Durante uma hora adicional após a infusão, recomenda-se o monitoramento pelo seu médico ou enfermeiro. Poderão considerar-se ajustes da dose com base na sua resposta ao tratamento. KANUMA e deve ser iniciado tão cedo quanto possível e destina-se a utilização prolongada. Para pacientes pediátricos e adultos a dose recomendada é de 1 mg/kg administrada como uma infusão intravenosa uma vez a cada duas semanas. O aumento da dose para 3 mg/kg uma vez a cada duas semanas vai depender de acordo com a resposta do paciente. O seu médico ou enfermeiro irá administrar KANUMA por infusão (gota a gota) numa veia. O medicamento será diluído antes de ser administrado. A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde: Na ausência de estudos de compatibilidade, este medicamento não deve ser misturado com outros medicamentos. Cada frasco para injetáveis de KANUMA destina-se a uma única utilização. KANUMA tem de ser diluído com solução para infusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%), utilizando técnica asséptica. A solução diluída deve ser administrada aos pacientes utilizando um equipo de infusão de baixa ligação às proteínas equipado com um filtro de 0,2 μm em linha de baixa ligação às proteínas, com uma área de superfície superior a 4,5 cm2 conforme disponível para evitar a oclusão do filtro. Preparação da infusão de KANUMA: KANUMA deve ser preparado e utilizado de acordo com os seguintes passos. Deve utilizar-se uma técnica asséptica. a) O número de frascos para injetáveis a ser diluído para infusão deve ser determinado com base no peso do paciente e na dose prescrita. b) Recomenda-se aguardar que os frascos-ampola de KANUMA atinjam uma temperatura entre 15°C e 25°C antes da reconstituição para minimizar o potencial de formação de partículas da proteína alfassebelipase na solução. Os frascos-ampola não devem ficar fora de refrigeração por mais de 24 horas antes da diluição para infusão. Os frascos-ampola não devem ser congelados, aquecidos ou colocados no micro-ondas e devem ser protegidos da luz. c) Os frascos para injetáveis não devem ser agitados. Antes da diluição, a solução nos frascos para injetáveis deve ser inspecionada visualmente;…

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• Que precauções devo adotar? Podem ocorrer reações adversas quando o medicamento for administrado ou durante as horas após a infusão, o que é conhecido como uma reação à infusão (administração gota a gota) que por vezes pode ser grave e pode incluir uma reação alérgica. Caso ocorra uma reação grave à infusão como esta, procure imediatamente assistência médica. Em caso de reação à infusão, seu médico poderá administrar medicamentos adicionais para tratar ou ajudar a prevenir reações futuras. Estes medicamentos poderão incluir antialérgicos, medicamentos para reduzir a febre e/ou corticosteroides (um tipo de medicamento anti-inflamatório). Se a reação à infusão for grave, o seu médico poderá parar a infusão de KANUMA e começar a administrar o tratamento médico apropriado. - Este medicamento pode conter proteínas de ovo. Em caso de alergia ao ovo ou antecedentes de alergias a ovos, informe o seu médico ou enfermeiro (vide item 3 – QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO). • Gravidez e a amamentação Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. Uso criterioso no aleitamento ou na doação de leite humano. O uso deste medicamento no período da lactação depende da avaliação e acompanhamento do seu médico ou cirurgião- dentista. KANUMA não deve ser administrado em mulheres grávidas, a menos que seja claramente necessário. Desconhece-se se a alfassebelipase passa para o leite humano, desta forma, recomenda-se que a amamentação seja interrompida ou que o tratamento seja interrompido durante a amamentação. Se está grávida ou amamentando, se pensa estar grávida ou planeja engravidar, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento. Interação com outros medicamentos Informe o seu médico sobre os medicamentos que esteja usando ou que utilizou recentemente. KANUMA contém 33 mg de sódio/frasco. Se você faz dieta de restrição de sal (sódio) ou toma medicamento para controlar a pressão arterial, consulte o médico antes de usar este medicamento. • Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos e operar máquinas Os efeitos de KANUMA sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis. Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Não utilize este medicamento em caso já tenha tido reações alérgicas potencialmente fatais à alfassebelipase que não possam ser controladas ao receber novamente o medicamento, ou a ovo ou a qualquer outro componente deste medicamento.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos secundários, embora estes não se manifestem em todas as pessoas. Os efeitos secundários foram observados enquanto o medicamento estava sendo administrado aos pacientes ou pouco depois (reações à infusão). Os efeitos secundários mais graves poderão incluir uma reação alérgica grave – reação anafilática (observados com muita frequência [podem afetar mais de 1 em 10 pessoas] em lactentes com menos de 6 meses de idade ou com frequência [podem afetar até 1 em 10 pessoas] em crianças e adultos) com sintomas que incluem dificuldade em respirar, inchaço da garganta, respiração rápida, batimento do coração rápido, desconforto no peito, inchaço ligeiro das pálpebras, olhos vermelhos, corrimento nasal, rubor e urticária. Se você ou o seu filho tiverem sintomas como estes, procure imediatamente assistência médica. Se você ou o seu filho tiverem uma reação à infusão poderão ser-lhes administrados medicamentos adicionais para tratar ou ajudar a prevenir reações futuras. Se a reação à infusão for grave, o seu médico poderá parar a infusão de KANUMA e começar a administrar um tratamento médico apropriado. Os efeitos secundários notificados em lactentes (1 a 6 meses de idade) são: Muito comuns (ocorre em 10% ou mais dos pacientes que utilizam este medicamento): hipersensibilidade (reação alérgica), que pode incluir irritabilidade, agitação, vômito, urticária (placas vermelhas e coceira na pele), eczema (inflamação da pele), prurido (coceira) e palidez; reação anafilática (reação alérgica grave); edema (inchaço) das pálpebras; taquicardia (batimento cardíaco acelerado); dificuldade para respirar; diarreia; vômitos; erupção cutânea (irritação na pele); erupção cutânea maculopapular (irritação na pele com manchas vermelhas e saliências); hipertermia (temperatura corporal aumentada) e pirexia (febre); saturação de oxigênio diminuída (quantidade de oxigênio no sangue diminuída); pressão arterial (do sangue) aumentada; frequência cardíaca aumentada (batimentos do coração mais rápidos); frequência respiratória aumentada; e, anticorpo específico ao medicamento presente.…

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