KUVAN

Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes adultos e pediátricos a partir de um mês de idade com fenilcetonúria (PKU), que se mostraram responsivos a este tratamento. Kuvan também é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes adultos e pediátricos a partir de 4 anos de idade com deficiência de tetrahidrobiopterina (BH4), que se mostraram responsivos a este tratamento.

dicloridrato de sapropterina - 100 mg (equivalente a 76,8 mg de sapropterina base) Excipientes: ácido ascórbico, crospovidona, D-manitol, estearil fumarato de sódio, fosfato de cálcio dibásico, riboflavina.

Tome Kuvan sempre conforme instruído pelo seu médico. Caso você tenha alguma dúvida, consulte o seu médico. POSOLOGIA Fenilcetonúria (PKU) A dose inicial recomendada de Kuvan em pacientes adultos e pediátricos a partir de um mês de idade com PKU é de 10 mg/kg de peso corporal, em dose única diária. Tome Kuvan com uma refeição – para aumentar a absorção – à mesma hora todos os dias (de preferência pela manhã). Seu médico pode ajustar a dose, geralmente, entre 5 e 20 mg/kg de peso corporal por dia para um adulto ou se o seu filho tiver idade a partir de 4 anos, ou entre 10 e 20 mg/kg de peso corporal por dia se o seu filho tiver menos de 4 anos de idade, dependendo da sua condição. Deficiência de BH4 A dose inicial recomendada de Kuvan em pacientes adultos e pediátricos a partir de 4 anos de idade com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg/kg de peso. Tome Kuvan com uma refeição – para aumentar a absorção. Divida a dose diária total em 2 ou 3 doses, tomadas ao longo do dia. Seu médico pode ajustar a dose até 20 mg/kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição. A tabela a seguir indica um exemplo de como calcular a dose apropriada: Peso corporal (kg) Número de comprimidos Número de comprimidos (Dose de Kuvan de (Dose de Kuvan de 10 mg/kg) 20 mg/kg) 10 1 2 20 2 4 30 3 6 40 4 8 50 5 10 MODO DE USAR Para pacientes com fenilcetonúria, a dose diária total é tomada uma vez por dia, no mesmo horário todos os dias, de preferência pela manhã. Para pacientes com deficiência de BH4, a dose diária total é dividida em 2 ou 3 doses ao longo do dia. Uso em todos os pacientes Coloque o número prescrito de comprimidos em um copo com água conforme descrito a seguir e misture até dissolver. A dissolução pode demorar alguns minutos. Os comprimidos podem ser triturados para dissolução mais rápida. Pequenas partículas podem permanecer visíveis na solução, mas isto não afetará a eficácia do medicamento. Tome a preparação dissolvida de Kuvan com uma refeição dentro de até 15 a 20 minutos após a sua preparação. Não ingira o dessecante contido no frasco de Kuvan. Uso em pacientes acima de 20 kg de peso corporal Coloque os comprimidos em um copo de água (120 a 240 mL) e agite até dissolver. Uso em crianças até 20 kg de peso corporal A dose é baseada no peso corporal. Isso mudará à medida que a criança crescer.…

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Tome especial cuidado com Kuvan e consulte o seu médico caso: ▪ Tenha idade superior a 65 anos; ▪ Seu filho tenha menos de um mês de idade para pacientes com fenilcetonúria e menos de 4 anos de idade para pacientes com deficiência de BH4; ▪ Apresente problemas de fígado ou rins; ▪ Esteja doente (é recomendável consultar o médico em caso de doença pois os níveis séricos de fenilalanina podem aumentar); ▪ Tenha predisposição para convulsões; ▪ Esteja utilizando os medicamentos listados a seguir como “Interações Medicamentosas”; ▪ Tenha gastrite (inflamação do revestimento do estômago); ▪ Tenha esofagite (inflamação do revestimento do esôfago). Quando você for tratado com Kuvan, seu médico testará seu sangue para verificar o teor de fenilalanina e tirosina, e poderá decidir ajustar a dose de Kuvan ou a sua dieta, caso seja necessário. Você deverá continuar sua dieta conforme recomendado pelo seu médico. Não altere sua dieta sem contatar seu médico. Kuvan pode fazer com que os níveis de fenilalanina no sangue fiquem mais baixos do que o normal. Crianças com menos de 4 anos de idade podem estar mais propensas a ter níveis de fenilalanina no sangue mais baixos do que o normal durante o tratamento com Kuvan. Interações medicamentosas Você deve consultar seu médico se estiver tomando: ▪ levodopa (utilizada para tratamento do mal de Parkinson) ▪ inibidores da diidrofolato redutase (ex.: metotrexato, trimetoprim) ▪ certos agentes que causam vasodilatação, incluindo os administrados topicamente, que afetam o metabolismo ou a ação do óxido nítrico (NO), incluindo doadores clássicos de NO (como trinitrato de glicerila (GTN), dinitrato de isossorbida (ISDN), nitroprussida de sódio (SNP) e molsidomina), inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE-5) (como sildenafila, tadalafila, vardenafila) e minoxidil. Gravidez e aleitamento A quantidade de dados sobre a utilização de Kuvan em mulheres grávidas, é limitada. Os estudos em animais não indicam quaisquer efeitos prejudiciais, diretos ou indiretos, relacionados à gravidez, ao desenvolvimento embrionário/fetal, nascimento ou ao desenvolvimento pós-natal. Caso os níveis maternos de fenilalanina no sangue não sejam rigorosamente controlados antes e durante a gestação, isto pode ser prejudicial para a mãe e o feto. Em caso de gravidez, seu médico lhe informará como controlar adequadamente os níveis de fenilalanina.…

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Não tome Kuvan se for alérgico (hipersensível) à sapropterina ou a qualquer outro componente de Kuvan.

Assim como todos os medicamentos, Kuvan pode causar reações adversas, embora eles não se manifestem em todas as pessoas. Em crianças com menos de 4 anos de idade, as reações adversas mais frequentes foram níveis muito baixos de fenilalanina na análise de sangue, vômitos e rinite. Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): dor de cabeça e coriza. Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): dor de garganta, congestão nasal ou nariz entupido, tosse, diarreia, vômito, dor de estômago e níveis muito baixos de fenilalanina nos exames de sangue. Reações alérgicas, como erupção cutânea que, às vezes, podem ser graves, foram observadas. Caso apresente áreas avermelhadas, pruriginosas, levantadas (urticária), rinite, pulso rápido ou irregular, inchaço da língua e da garganta, espirros, respiração ofegante, dificuldades graves na respiração ou tonturas, é possível que você tenha uma reação alérgica grave ao medicamento. Se observar estes sinais, entre em contato com o seu médico imediatamente. Experiência pós-comercialização: Foram relatadas azia (estômago irritado), gastrite (inflamação do revestimento do estômago), náusea, dor no esôfago, esofagite (inflamação do revestimento do esôfago), dores na boca e na garganta (dor orofaríngea) e infecção de garganta (faringite) também foram relatadas. Pode ocorrer gastrite com o uso de Kuvan e pode ser grave. Informe imediatamente ao seu médico se você tiver algum desses sinais e sintomas: dor ou desconforto grave na área superior do estômago (abdominal), náusea e vômito, sangue no seu vômito ou nas fezes, vezes pretas ou escuras. Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.