LIVMARLI

LIVMARLI® contém maralixibate, que ajuda a remover substâncias chamadas ácidos biliares do corpo. LIVMARLI® é indicado para o tratamento do prurido colestático em pacientes com Síndrome de Alagille (ALGS) de idade igual ou superior a 2 meses. A Síndrome de Alagille (ALGS) é uma doença rara que pode levar ao acúmulo de ácidos biliares no fígado, chamada colestase. A colestase pode piorar com o tempo e frequentemente causa coceira severa, depósitos de gordura sob a pele (xantomas), distúrbios do crescimento e cansaço.

Cada 1 mL contém: maralixibate.......................................................9,5 mg (correspondente a 10 mg de cloreto de maralixibate) Excipientes: 364,5 mg de propilenoglicol (E1520), edetato dissódico diidratado, sucralose, aroma de uva e água purificada.

ESTE MEDICAMENTO? Sempre tome LIVMARLI® exatamente como foi prescrito pelo seu médico e recomendado pelo farmacêutico. Se você não tiver certeza de como utilizar este medicamento, fale com seu médico ou com o farmacêutico. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico. QUAL DOSE UTILIZAR • A dose de LIVMARLI® é calculada de acordo com o seu peso. Seu médico vai calcular a dose para você e te dizer quanto de LIVMARLI® você deve tomar e qual seringa dosadora você deve utilizar. • A dose-alvo é de 380 microgramas de maralixibate para cada Kg (quilo), uma vez ao dia. • A dose inicial é de 190 microgramas de maralixibate para cada Kg (quilo), uma vez ao dia. Você pode tomar LIVMARLI® junto as refeições ou até 30 minutos antes de comer, pela manhã. Deve-se evitar misturar a solução de LIVMARLI® diretamente em alimentos ou bebidas. Caso você faça uso de colestiramina, colesevelam ou colestipol (resinas de ligação de ácidos biliares), você deve utilizá-los pelo menos 4 horas antes ou 4 horas depois da administração de LIVMARLI®. Se você não tiver certeza de como utilizar este medicamento, fale com seu médico ou com o farmacêutico. Você deve utilizar a seringa dosadora para retirar a dose do frasco e colocá-la em sua boca. (VEJA ABAIXO EM INSTRUÇÕES DE USO, “PASSO 2: ADMINISTRAR A DOSE”, FIGURA M). INSTRUÇÕES DE USO Utilize a tabela a seguir para escolher a seringa dosadora de tamanho correto para a dose prescrita: Tabela 1: Orientação quanto ao tamanho correto da seringa dosadora para a dose prescrita Volume da dose (mL) Tamanho da seringa dosadora (mL) 0,1 a 0,5 0,5 0,6 a 1 1 1,25 a 3 3 Passo 1: Retirar a dose 1.1 Para abrir o frasco, retire a tampa, empurrando com firmeza para baixo enquanto a gira para a esquerda (sentido anti-horário) (ver Figura A). Não descarte a tampa pois ela será utilizada após retirada da dose necessária. 1.2 Certifique-se de que utiliza a seringa dosadora de tamanho correto para a dose que lhe foi prescrita (ver tabela acima). O seu médico orientará qual seringa dosadora deverá ser utilizada. • Caso utilize uma seringa dosadora nova, retire-a do invólucro (ver Figura B). Descarte o invólucro no lixo doméstico; • Caso use uma seringa dosadora já utilizada, certifique-se de que ela foi lavada e está seca (ver passo 2.4 para instruções de limpeza); • Se a seringa dosadora tiver uma tampa, retire-a e descarte no lixo doméstico…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Em caso de piora da diarreia, durante o uso de LIVMARLI® , fale com o seu médico. Poderão ser observados níveis aumentados das enzimas hepáticas (enzimas do fígado) nas análises da função hepática durante o tratamento com LIVMARLI®. Antes de começar a tomar LIVMARLI®, o médico deverá solicitar exames para monitoramento da saúde do seu fígado. Este medicamento pode causar danos ao fígado. Por isso, seu uso requer acompanhamento médico estrito e exames laboratoriais periódicos para controle. O médico fará controles regulares para monitorar a função hepática. O seu médico poderá pedir exames de sangue antes e durante o tratamento com LIVMARLI® para verificar o INR (razão normalizada internacional, uma análise laboratorial que monitora o seu risco de hemorragia) e os seus níveis de determinadas vitaminas que são armazenadas na gordura do corpo (vitaminas A, D, E e K). Se os níveis de vitaminas forem baixos, o médico poderá recomendar que você as suplemente. Algumas doenças, medicamentos ou cirurgias poderão afetar a velocidade com que os alimentos se deslocam ao longo do intestino. Também podem afetar a forma como os ácidos biliares (ácidos produzidos pelo fígado) se deslocam entre o fígado e os intestinos. Isto pode afetar o desempenho do maralixibate. Certifique-se de que seu médico seja informado sobre qualquer doença, medicamentos ou cirurgias que tenha, tome ou faça. Excipientes Este medicamento contém 364,5 mg de propilenoglicol (E1520) em cada mL de solução oral. Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por dose, ou seja, é praticamente isento de sódio. Efeitos na capacidade de dirigir veículos e operar máquinas Os efeitos de LIVMARLI® sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis. Gravidez e amamentação Se você está grávida ou amamentando, se pensa estar grávida ou planeja engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento. Se estiver grávida, é preferível não utilizar LIVMARLI®. LIVMARLI® pode ser utilizado se você estiver amamentando. O medicamento não atinge a corrente sanguínea e, portanto, não é esperado que passe para o leite materno. Contudo, siga sempre a recomendação do seu médico. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista. O uso desse medicamento não interfere no aleitamento do bebê. Contém álcool. Contém edulcorante. Uso pediátrico LIVMARLI® não é indicado para pacie…

ESTE MEDICAMENTO? LIVMARLI® é contraindicado para pacientes com alergias conhecidas ao maralixibate ou a qualquer um de seus excipientes.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, LIVMARLI® pode causar eventos adversos, embora nem todas as pessoas os apresentem. Os seguintes eventos adversos podem aparecer durante o uso deste medicamento: Muito comum (afeta 1 a cada 10 pessoas): • Diarréia • Dores estomacais (dores no estômago) • A deficiência de vitamina lipossolúvel inclui: deficiência de A, D, E ou K ou aumento de INR; Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.