MYOZYME

MYOZYME é indicado para o uso prolongado, como uma terapia de reposição enzimática para o tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado da doença de Pompe (deficiência da alfa glicosidase ácida).

Cada frasco-ampola de MYOZYME 50 mg contém 52,5 mg de alfa-alglicosidase, com uma dose extraível de 50mg após reconstituição. Excipientes: manitol, polissorbato 80, fosfato de sódio dibásico heptaidratado e fosfato de sódio monobásico monoidratado.

A alfa-alglicosidase deverá ser reconstituído, diluído e aplicado por um profissional de saúde habilitado. Seu médico aplicará alfa-alglicosidase por via intravenosa em forma de infusão, em ambiente hospitalar apropriado, onde equipamentos de reanimação para controlar emergências estejam prontamente disponíveis. Seu médico não deverá misturar alfa-alglicosidase com outros medicamentos na mesma infusão. Reconstituição, diluição e administração Seu médico deverá usar técnicas assépticas e não usar agulhas com filtro durante a preparação. 1. Seu médico determinará o número de frascos a serem reconstituídos, com base no peso individual do paciente e na dose recomendada de 20mg/kg. Peso do paciente (kg) x dose (mg/kg) = dose do paciente (em mg). Dose do paciente (em mg) dividida por 50mg/frasco = número de frascos a reconstituir. Se o número de frascos-ampola incluir fração, seu médico deverá arredondar para cima (para o número inteiro seguinte). Exemplo: peso do paciente (16 kg) x dose (20mg/kg) = dose do paciente (320 mg). 320 mg divididos por 50mg/frasco = 6,4 frascos, portanto, sete frascos devem ser reconstituídos. Seu médico irá retirar o número de frascos do refrigerador e irá deixá-los atingir a temperatura ambiente antes da reconstituição (aproximadamente 30 minutos). 2. Cada frasco de alfa-alglicosidase deve ser reconstituído por meio da injeção lenta de 10,3mL de água para injeção, USP, pela parede interna de cada frasco. Cada frasco produzirá 5mg/mL. A dose total extraível por frasco é 50mg por 10 mL. Evitar o impacto forçado da água para injeção no pó e evitar a formação de espuma. Isto é feito pela adição lenta, gota a gota, da água para injeção para baixo na parte interna do frasco, e não diretamente no pó liofilizado. O frasco deve ser inclinado e girado delicadamente. Não invertê-lo, agitá-lo ou girá-lo com força. 3. Seu médico deverá realizar uma inspeção visual imediata nos frascos reconstituídos para verificar a existência de material particulado e descoloração. Se, na ocasião da inspeção imediata, forem observadas partículas opacas ou se a solução estiver descolorida, não usá-la. A solução reconstituída pode, ocasionalmente, conter algumas partículas de alfa-alglicosidase sob a forma de fios brancos delgados ou fibras translúcidas após inspeção inicial. Isso também pode ocorrer após a diluição para infusão.…

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Advertências Risco de reações de hipersensibilidade Reações graves de hipersensibilidade, incluindo reações anafiláticas (reação alérgica de forte intensidade) foram reportadas em pacientes tratados com infusão de alfa-alglicosidase. Algumas reações podem envolver risco de vida. Por causa do potencial de reações graves de infusão, alfa-alglicosidase deve ser administrado em ambiente hospitalar, com medidas de suporte médico adequadas e sob rigorosa supervisão médica. Quando ocorrerem reações graves de hipersensibilidade ou anafiláticas (reação alérgica grave), a administração de alfa-alglicosidase será imediatamente interrompida, e seu médico tomará todas as medidas necessárias para resolver esta situação. Risco de reações de infusão Reações indesejáveis podem ocorrer a qualquer momento durante a infusão e dentro de poucas horas após a infusão de alfa-alglicosidase e são mais prováveis quando a velocidade de infusão é alta. A maioria das reações foi considerada leve a moderada, algumas reações foram graves. Alguns pacientes foram pré- tratados com anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides. Reações de infusão podem ocorrer em pacientes após receberem pré-tratamento com antipiréticos, anti-histamínicos ou corticosteroides. Pacientes com doença de Pompe avançada podem ter as funções cardíaca e respiratória afetadas, o que pode predispô-los a um risco maior de complicações graves de reações de infusão. Portanto, a equipe médica deve acompanhar com mais cuidado esses pacientes durante todas as infusões de alfa- alglicosidase. Quando ocorrer uma reação de infusão de alfa-alglicosidase, independentemente de pré-tratamento com anti-histamínicos, antipiréticos e/ou corticosteroides, o médico deve reduzir a velocidade de infusão ou interrompê-la temporariamente, e/ou aplicar anti-histamínicos e/ou antipiréticos para ajudar a melhorar os sintomas. Quando ocorrerem reações de infusão graves, a infusão de alfa-alglicosidase deve ser imediatamente interrompida, e medidas de assistência médica apropriadas, incluindo equipamento de ressuscitação cardiopulmonar, devem estar disponíveis. Pacientes que já tiveram reações de infusão devem ser tratados com cuidado quando alfa-alglicosidase for re-administrado. Precauções Gerais Pacientes com doença aguda subjacente, no momento da infusão de alfa-alglicosidase podem apresentar maior risco de reações de infusão. O médico avaliará cuidadosamente a situação clínica do paciente antes da infusão de alfa-alglicosidase.…

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Não use MYOZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica com risco de morte à alfa-alglicosidase ou a qualquer outro componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.

Os efeitos colaterais indesejáveis mais graves que podem acontecer com alfa-alglicosidase são insuficiência cardiorrespiratória e reações anafiláticas (reação alérgica de forte intensidade) durante a infusão. As reações adversas mais comuns que necessitaram de intervenção médica foram reações relacionadas à infusão. Forma infantil da doença Avise ao médico se a criança apresentar qualquer um dos seguintes efeitos colaterais. Reações muito comuns (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): penetração de oxigênio reduzida, aumento do ritmo cardíaco, respiração acelerada, tosse, vômito, coceira, erupções na pele, ruborização da superfície da pele e febre. Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): aumento do ritmo cardíaco, pressão sanguínea aumentada, febre, coloração azulada da pele devido à diminuição de oxigênio, tremor, ânsia de vômito, náusea, vermelhidão, erupção maculopapular da pele, erupção macular da pele, erupção papular da pele, irritação da pele, palidez, irritabilidade, calafrio e agitação. Reações sérias de infusão incluindo coceira, roncos no peito, aumento do ritmo cardíaco, penetração de oxigênio reduzida, dificuldade para respirar, respiração acelerada, inchaço ao redor dos olhos e aumento da pressão arterial foram reportadas. Doença de Pompe de início tardio Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): aumento da pressão arterial, tontura, formigamento, dor de cabeça, aperto na garganta, diarreia, vômito, náusea, coceira, erupção papular de pele, irritação da pele, secreção de suor excessiva, espasmo muscular, contração muscular, dor muscular, ruborização da superfície da pele, febre, desconforto torácico, inchaço periférico (pernas e braços), inchaço local, cansaço, sensação de calor e hipersensibilidade. As reações adversas graves reportadas em quatro pacientes tratados com alfa-alglicosidase foram: edema subcutâneo, desconforto no peito, aperto na garganta, dor no peito não cardíaca e taquicardia supraventricular (batimentos cardíacos acelerados).…

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