NEXVIAZYME

NEXVIAZYME é indicado para terapia de reposição enzimática de uso prolongado, para o tratamento de pacientes com diagnóstico confirmado da doença de Pompe (deficiência da alfa-glicosidase ácida)

Cada frasco-ampola de NEXVIAZYME 100 mg contém 10 mg/mL de alfa-avalglicosidase após a reconstituição (dose extraível de 100 mg). Excipientes: histidina, cloridrato de histidina monoidratado, glicina, manitol e polissorbato 80.

ESTE MEDICAMENTO? 6.1. Modo de administração NEXVIAZYME é administrado através de soro em uma veia (por infusão intravenosa). NEXVIAZYME será administrado a você sob a supervisão de um profissional de saúde que tem experiência no tratamento da doença de Pompe. Os frascos são de uso único. Qualquer produto não utilizado deve ser descartado 6.2. Reconstituição, diluição e administração Seu médico deverá usar técnica asséptica durante a preparação. 1. Seu médico determinará o número de frascos a serem reconstituídos com base no peso individual do paciente e na dose recomendada de 20 mg/kg ou 40 mg/kg. Peso do paciente (kg) x dose (mg/kg) = dose do paciente (em mg). Dose do paciente (em mg) dividida por 100 mg/frasco = número de frascos para reconstituir. Se o número de frascos incluir uma fração, arredondar até o próximo número inteiro. Exemplo: Peso do paciente (16 kg) x dose (20 mg/kg) = dose do paciente (320 mg). 320 mg divididos por 100 mg/frasco = 3,2 frascos; portanto, 4 frascos devem ser reconstituídos. Exemplo: Peso do paciente (16 kg) x dose (40 mg/kg) = dose do paciente (640 mg). 640 mg divididos por 100 mg/frasco = 6,4 frascos; portanto, 7 frascos devem ser reconstituídos. 2. Seu médico removerá o número necessário de frascos necessários para a infusão do refrigerador e reservará por, aproximadamente, 30 minutos, para permitir que eles atinjam a temperatura ambiente. 3. Seu médico irá reconstituir cada frasco injetando lentamente 10,0 mL de água para injeção estéril em cada frasco. Cada frasco renderá 100 mg/10 mL (10 mg/mL). Evite um impacto violento da água para injeção sobre o pó e evite a formação de espuma na solução. Isso é realizado pela adição lenta da água para injeção pelo interior do frasco e não diretamente no pó liofilizado. Incline e misture cada frasco suavemente. Não inverta, gire ou agite o frasco. Evite qualquer introdução de ar na bolsa de infusão durante a diluição do produto. 4. Seu médico deverá realizar uma inspeção visual imediata do frasco reconstituído para material particulado e descoloração. Se após inspeção imediata forem observadas partículas ou se a solução estiver descolorida, não utilize. Deixar que a solução se dissolva. 5. A solução reconstituída deve ser diluída em dextrose 5% em água para uma concentração final de 0,5 mg/mL a 4 mg/mL. Consulte a Tabela 1 para o volume de infusão total recomendado com base no peso do paciente. 6. Seu médico deverá retirar lentamente o volume de solução reconstituída de cada frasc…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? 4.1. Reações alérgicas (hipersensibilidade) ou associadas à infusão Se você for tratado com NEXVIAZYME, você pode apresentar reações alérgicas ou reação associada à infusão (RI) enquanto você está recebendo o medicamento ou durante as horas seguintes à infusão. Reações alérgicas podem incluir sinais e sintomas como edema na língua, baixa pressão arterial, dificuldade para respirar, desconforto no peito, sons respiratórios anormais, vermelhidão, tosse, aperto na garganta, disfagia, inchaço labial, língua inchada, dificuldade na articulação e pronúncia das palavras, edema generalizado, eritema, urticária, tontura, náusea, sensação de calor, eritema palmar e prurido, baixo nível de oxigênio no sangue e erupção cutânea. As RIs podem incluir sintomas como desconforto respiratório, desconforto no peito, falta de ar, diminuição da saturação de oxigênio, irritação na garganta, indigestão, inchaço labial, língua inchada, eritema, eritema palmar, aumento ou diminuição da pressão arterial, calafrios, tosse, diarreia, vermelhidão da pele, fadiga, dor de cabeça, doença semelhante à gripe, náusea, vermelhidão dos olhos, dor (nas extremidades, dor abdominal superior, dor orofaríngea e dor no flanco), sonolência, lentidão, fadiga, pirexia, coceira na pele, erupção cutânea, erupção cutânea eritematosa, prurido, hiperidrose, placa da pele, hiperemia ocular, edema palpebral, edema facial, aumento ou diminuição da frequência cardíaca, taquicardia, tontura, tremor, sensação de queimação, rubor, sensação de calor ou frio, coloração azulada da pele, palidez, urticária, edema generalizado, edema na língua, dificuldade na deglutição ou vômitos. (Vide seção 8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?). A maioria das RIs foi leve a moderada. Caso tenha uma reação deste tipo, você deve informar imediatamente o seu médico. Você pode precisar tomar medicamentos antes do tratamento para impedir uma reação alérgica (por exemplo, anti-histamínicos e/ou corticosteroides) ou para reduzir a febre (antipiréticos). Se você sentir sintomas de inchaço dos membros inferiores ou inchaço generalizado, informe o seu médico. Seu médico deve considerar a interrupção da administração de NEXVIAZYME e iniciar um tratamento médico adequado. Seu médico deve considerar os riscos e benefícios da readministração de alfa- avalglicosidase. 4.2. Imunogenicidade (formação de anticorpos) Os anticorpos antidrogas (AAD) emergentes do tratamento foram relatados em pacientes virgen…

ESTE MEDICAMENTO? Não use NEXVIAZYME se você teve qualquer reação alérgica (hipersensibilidade) com risco de vida à alfa-avalglicosidase ou a qualquer outro componente do medicamento e se essas reações ocorreram novamente após pausa e readministração do medicamento.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento). Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento). Reação incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento). Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento). Reação muito rara (ocorre em menos de 0,01% dos pacientes que utilizam este medicamento). Frequência não conhecida: não podem ser estimados com os dados disponíveis. Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos colaterais, embora nem todas as pessoas os apresentem. Os efeitos colaterais foram observados principalmente enquanto o medicamento estava sendo administrado aos pacientes ou pouco tempo depois (“reações associadas à infusão”). A maioria das reações foi leve a moderada. Se você apresentar qualquer reação semelhante a esta, diga ao seu médico imediatamente. Você pode precisar tomar medicamentos antes do tratamento para impedir uma reação alérgica (p. ex. anti- histamínicos e/ou corticosteroides) ou para reduzir a febre (antipiréticos). Reações alérgicas podem incluir sintomas como dificuldade para respirar, desconforto no peito, vermelhidão generalizada, tosse, tontura, náusea, vermelhidão nas palmas das mãos ou pés, inchaço do lábio inferior e língua, diminuição dos sons respiratórios, palmas e pés com coceiras, baixo nível de oxigênio no sangue e erupção cutânea. Reações associadas a infusão podem incluir sintomas como dificuldade respiratória, desconforto torácico, falta de ar, tosse, diminuição da saturação de oxigénio, eritema, eritema palmar, erupção cutânea, erupção cutânea eritematosa, comichão, urticária, placa da pele, irritação da garganta, indigestão, náuseas, vômitos, diarreia, inchaço dos lábios, língua inchada, hiperemia ocular, edema palpebral, edema facial, pressão arterial aumentada ou diminuída, taquicardia, dor de cabeça, tontura, tremor, sensação de queimação, dor (incluindo dor nas extremidades, dor abdominal superior, dor orofaríngea e dor no flanco), sonolência, lentidão, fadiga, pirexia, doença semelhante à gripe, calafrios, rubor, sensação de calor ou frio, hiperidrose, coloração azulada da pele e palidez. Reações adversas muito comum (deve afetar mais de 1 pessoa a cada 10 pessoas): • Dor de cabeça • Náusea • Comichão na pele 6 • Erupção cutânea • Eritema Reações adversas comum (deve afetar 1 pessoa a cada 10 pessoas): • Tontura • Son…