ORKAMBI

ORKAMBI (lumacaftor/ivacaftor) granulado é um medicamento de prescrição médica utilizado para o tratamento de fibrose cística (FC) em pacientes com 2 anos de idade ou mais que apresentam duas cópias da mutação F508del (F508del/F508del) no seu gene CFTR. ORKAMBI não deve ser utilizado em pacientes que não apresentam duas cópias da mutação F508del em seu gene CFTR.

Granulados de ORKAMBI 100/125 mg: cada envelope contém 100 mg de lumacaftor e 125 mg de ivacaftor. Excipientes: celulose microcristalina, croscarmelose sódica, acetato e sucinato de hipromelose, povidona e laurilsulfato de sódio. Granulados de ORKAMBI 150/188 mg: cada envelope contém 150 mg de lumacaftor e 188 mg de ivacaftor. Excipientes: celulose microcristalina, croscarmelose sódica, acetato e sucinato de hipromelose, povidona e laurilsulfato de sódio. 2 ORKAMBI (LUMACAFTOR/IVACAFTOR) II –

ESTE MEDICAMENTO? Sempre administre este medicamento ao seu/sua filho(a) exatamente como indicado pelo médico de seu/sua filho(a). Fale com o médico se tiver dúvidas. O médico de seu/sua filho(a) determinará a dose correta para seu/sua filho(a). Seu/sua filho(a) deve continuar utilizando todos os outros medicamentos, a menos que o médico de seu/sua filho(a) tenha aconselhado a parar de usar qualquer um deles. Dose As recomendações posológicas de ORKAMBI são fornecidas na Tabela 1. ORKAMBI deve ser tomado de manhã e à noite (com 12 horas de intervalo) com alimentos contendo gordura. Existem diferentes concentrações do ORKAMBI de acordo com a idade e peso de seu/sua filho(a). Verifique se seu/sua filho(a) recebeu a dose correta (abaixo). Tabela 1: As recomendações posológicas para pacientes com 2 anos ou mais Idade e peso Concentração de ORKAMBI Dose 2 a 5 anos de idade e peso Granulados de ORKAMBI 100 mg/125 mg Um envelope de manhã; inferior a 14 kg no envelope Um envelope à noite 2 a 5 anos de idade e peso Granulados de ORKAMBI 150 mg/188 mg Um envelope de manhã; igual ou superior a 14 kg no envelope Um envelope à noite Se seu filho tiver problemas moderados ou graves com a função do fígado, o médico poderá diminuir a dose de ORKAMBI, porque o fígado de seu/sua filho(a) não eliminará ORKAMBI com a mesma rapidez que as crianças com função normal do fígado. • Problemas moderados do fígado: a dose pode ser reduzida em dias alternados: dois envelopes em um dia (manhã e noite), um envelope no próximo dia (manhã, apenas). • Problemas graves do fígado: a dose pode ser reduzida para um envelope por dia, ou com menor frequência. Modo de usar ORKAMBI deve ser tomado por via oral. Cada envelope destina-se somente para uso único. Você pode começar a dar ORKAMBI ao(à) seu/sua filho(a) em qualquer dia da semana. Administrando os granulados de ORKAMBI para o(a) seu/sua filho(a): • Segure o envelope de granulados com a linha de corte na parte superior. • Agite suavemente o envelope para assentar o conteúdo. • Rasgue ou corte o envelope na direção da linha. 6 ORKAMBI (LUMACAFTOR/IVACAFTOR) • Misture o conteúdo completo de um envelope com uma colher de chá (5 mL) de alimento mole ou líquido apropriado para a idade. O alimento ou o líquido deve estar em temperatura ambiente ou abaixo. Alguns exemplos de alimentos moles e líquidos apropriados para a idade incluem purê de frutas, iogurte aromatizado e leite ou suco. • Quando misturado, dê o produto ao(à) seu/sua filho(a) imedi…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? ORKAMBI não deve ser usado em pacientes que não apresentam duas cópias da mutação F508del em seu gene CFTR. Converse com o médico de seu/sua filho(a) antes de utilizar ORKAMBI se você tiver sido informado de que o/a seu/sua filho(a) apresenta uma doença do fígado ou do rim, uma vez que o médico poderá ajustar a dose de ORKAMBI. Observaram-se exames de sangue anormais do fígado em algumas pessoas em tratamento com ORKAMBI. Converse imediatamente com o médico de seu/sua filho(a) caso seu/sua filho(a) tiver qualquer um destes sintomas, o que pode ser um sinal de problemas do fígado: • Dor ou desconforto na região superior direita do estômago (abdômen) • Amarelamento da pele ou da parte branca de seus olhos 3 ORKAMBI (LUMACAFTOR/IVACAFTOR) • Perda de apetite • Náusea ou vômitos • Urina escura • Confusão O médico de seu/sua filho(a) realizará alguns exames de sangue para verificar o fígado dele/dela antes que ele/ela inicie o tratamento e enquanto ele/ela estiver tomando ORKAMBI, especialmente durante o primeiro ano. Foi observada uma piora da função hepática em pessoas com doença hepática grave enquanto utilizavam ORKAMBI. A piora da função hepática pode ser grave ou causar morte. Fale com o médico de seu/sua filho(a) se você foi informado de que seu/sua filho(a) tem uma doença hepática, pois o seu médico poderá ajustar a dose de ORKAMBI. Eventos respiratórios, tais como falta de ar ou pressão no peito, foram observados em pacientes ao iniciar o tratamento com ORKAMBI, especialmente em pacientes com função pulmonar deficiente. Se o/a seu/sua filho(a) apresenta função pulmonar deficiente, o médico de seu/sua filho(a) poderá monitorá- lo(a) mais de perto quando ele/ela iniciar o uso de ORKAMBI. Observou-se um aumento na pressão arterial em alguns pacientes tratados com ORKAMBI. O médico de seu/sua filho(a) poderá monitorar a pressão arterial de seu/sua filho(a) durante o tratamento com ORKAMBI. Observou-se uma anomalia do cristalino do olho (catarata), sem qualquer efeito na visão, e em algumas crianças e adolescentes tratados com ORKAMBI e ivacaftor isolado (um dos componentes do ORKAMBI). O médico de seu/sua filho(a) poderá realizar alguns exames oculares antes e durante o tratamento com ORKAMBI. ORKAMBI não é recomendado em pacientes que foram submetidos a um transplante de órgão. Crianças abaixo de 2 anos de idade Não se sabe se ORKAMBI é seguro e eficaz em crianças com menos de 2 anos de idade. Portanto, ORKAMBI não deve ser usado …

ESTE MEDICAMENTO? Não utilize ORKAMBI se seu/sua filho(a) for alérgico(a) ao lumacaftor, ivacaftor, ou a qualquer um dos componentes deste medicamento.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações adversas, embora estas não se manifestem em todas as pessoas. As reações adversas graves de ORKAMBI incluem níveis elevados de enzimas do fígado no sangue, lesão no fígado, e piora da doença grave do fígado preexistente. A piora da função do fígado pode ser fatal. Converse com o médico de seu/sua filho(a) imediatamente se ele/ela tiver algum dos seguintes sintomas: • Dor ou desconforto na região superior direita do estômago (abdômen) • Amarelamento da pele ou da parte branca de seus olhos • Perda de apetite • Náusea ou vômitos • Confusão • Urina escura Reações adversas muito comuns (podem afetar mais do que 1 em cada 10 pessoas) • Falta de ar • Diarreia • Náusea Efeitos adversos comuns (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas) • Respiração anormal • Dor de garganta • Infecção das vias respiratórias superiores • Rinite • Gases • Erupção cutânea • Nariz com coriza • Vômitos Reações adversas adicionais em crianças Reações adversas observadas em crianças são semelhantes àquelas observadas em adultos e adolescentes. Estas reações adversas adicionais são muito comuns e incluem: tosse com expectoração, nariz constipado, dor de cabeça, dor no estômago, e aumento na produção da expectoração. 8 ORKAMBI (LUMACAFTOR/IVACAFTOR) Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.