REPLAGAL

REPLAGAL é indicado para a terapia crônica de reposição enzimática em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry.

Ingrediente ativo: Cada mL de solução injetável contém 1,0 mg de alfagalsidase. Excipientes: fosfato de sódio monobásico monoidratado, polissorbato 20, cloreto de sódio, hidróxido de sódio, água para injetáveis.

ESTE MEDICAMENTO? REPLAGAL deverá ser diluído em solução de cloreto de sódio 9 mg/mL (0,9%) antes do uso. Após a diluição, REPLAGAL é infundido na veia, geralmente de seu braço. A dose comum é uma infusão de 0,2 mg do medicamento por quilo de peso, aproximadamente 14 mg ou 4 frascos (frascos de vidro) de REPLAGAL para um indivíduo médio (70 kg). Você receberá REPLAGAL a cada duas semanas. A administração de REPLAGAL na veia durará 40 minutos a cada tratamento. Seu tratamento será supervisionado por um médico especializado no tratamento da doença de Fabry. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Nos estudos clínicos, 13,7% dos pacientes tratados com REPLAGAL tiveram reações durante ou após uma infusão (administração na veia) de REPLAGAL. A maior parte das reações foi leve. Os sintomas mais comuns foram calafrios, Página 1 de 6 dor de cabeça, náusea, febre, rubor facial (vermelhidão no rosto) e cansaço. Estas reações ocorreram geralmente pela primeira vez 2 a 4 meses após o início do tratamento, diminuindo com o passar do tempo. Entretanto, também foram relatadas reações tardias (após 1 ano). Reações mais sérias como febre, calafrios, frequência cardíaca aumentada (coração batendo mais rápido), urticária (lesões na pele), vômito, edema de glote e língua (língua e garganta inchadas) causando dificuldade para deglutir (engolir) e respirar foram relatadas, mas com pouca frequência. Pode ocorrer também pressão baixa. Você ainda pode receber terapia com REPLAGAL mesmo ocorrendo esses sinais e sintomas, dependendo da avaliação do seu médico. Caso tenha alguma reação após a administração de REPLAGAL, você deverá avisar seu médico imediatamente. Caso você tenha algum desses sintomas durante sua infusão, seu médico poderá: • interromper a infusão temporariamente (5–10 minutos) até os sintomas desaparecerem e então recomeçar a infusão. • tratar os sintomas com outros medicamentos (anti-histamínicos ou corticosteroides). É possível que o tratamento com REPLAGAL faça com que seu corpo produza anticorpos. Isto não impedirá que REPLAGAL aja e os anticorpos poderão desaparecer com o tempo. Se reações alérgicas graves (do tipo anafilática) ocorrerem, você deve parar de usar REPLAGAL imediatamente, e um tratamento adequado para as reações terá que ser iniciado por seu médico. Uso em crianças: A experiência em crianças é limitada. Nenhum regime de administração pode ser recomendado para crianças de 0 a 6 anos, já que a segurança e a eficácia não foram suficientemente estabelecidas ainda. Em estudos clínicos em crianças e jovens entre 7 e 18 anos, que receberam REPLAGAL 0,2 mg/kg a cada duas semanas, não foram observados achados inesperados de segurança. Os dados clínicos são limitados e, atualmente, não permitem a recomendação de um regime de dose ideal nesta população. Uso durante a gravidez (Categoria B) e amamentação: Existem informações muito limitadas sobre mulheres grávidas que utilizaram REPLAGAL. Estudos em animais não indicam efeitos perigosos diretos ou indiretos na gravidez e desenvolvimento do embrião/feto quando expostos durant…

ESTE MEDICAMENTO? Não é recomendado que você use REPLAGAL se você tiver alergia (for hipersensível) à alfagalsidase ou a qualquer um dos componentes da fórmula (que estão descritos no ítem “COMPOSIÇÃO”). Este medicamento é contraindicado para menores de 7 anos.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, REPLAGAL poderá causar efeitos colaterais, mas nem todos os pacientes apresentam esses efeitos. A maior parte dos efeitos colaterais é leve ou moderada. Aproximadamente 1 de 7 pacientes poderá apresentar reação durante ou após uma infusão de REPLAGAL. Estes efeitos incluem calafrios, dor de cabeça, náusea, febre, rubor facial (vermelhidão no rosto), desconforto ou dor generalizada e cansaço. Pode ocorrer também pressão baixa. Alguns efeitos poderão ser sérios e precisar de tratamento. Informe seu médico imediatamente se perceber qualquer destes efeitos que podem ser sérios: • Inchaço nas mãos, pés, tornozelos, face, lábios, boca ou garganta, podendo causar dificuldade para deglutir (engolir) ou respirar; • Febre alta; • Urticária (lesões na pele). Informe seu médico o quanto antes se perceber qualquer dos seguintes sintomas: • Sinais de infecção; • Falta de ar; • Alterações nos seus batimentos cardíacos (por exemplo, batimentos mais rápidos); • Dor ou sensibilidade no peito, músculo ou articulações; • Tontura; • Prurido (coceira) ou lesão na pele. Outros efeitos colaterais muito comuns (ocorrem em mais de 1 em 10 pacientes tratados) incluem: • Edema periférico; • Tremores, formigamento, dormência ou dor nos dedos das mãos ou dos pés, perda de equilíbrio; • Ruídos nos ouvidos; • Palpitações (alteração nos batimentos do coração); • Tosse, aperto no peito; • Vômito, dor abdominal (na barriga), diarreia; • Dor articular, dor muscular, dor nas costas ou nos membros (braços ou pernas). Outros efeitos colaterais comuns (ocorrendo em menos de 1 em 10 pacientes tratados) incluem: • Alteração no sabor dos alimentos, lacrimejamento, piora dos ruídos no ouvido, sono prolongado; • Hipersensibilidade (reação alérgica grave); Página 4 de 6 • Fibrilação atrial, aumento da frequência cardíaca (do coração), aumento da pressão arterial, diminuição da pressão arterial, calor; • Rouquidão, dor ou aperto na garganta, coriza (nariz escorrendo); • Acne (espinhas), pele vermelha, com prurido (coceira) ou manchas, alteração na pele no local de infusão; • Desconforto abdominal; • Inchaço das extremidades (mãos ou pés) ou articulações, desconforto musculoesquelético; • Sensação de frio ou calor, dor/desconforto geral, sintomas gripais, mal-estar, aperto no peito. Informe seu médico caso qualquer dos efeitos adversos se torne sério ou se você perceber quaisquer efeitos colaterais que não estão nesta bula. Informe ao seu …