SEPHIENCE

Sephience é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes pediátricos e adultos com fenilcetonúria (PKU).

Sephience 250 mg: Cada envelope contém 250 mg de sepiapterina. Sephience 1000 mg: Cada envelope contém 1000 mg de sepiapterina. Excipientes: celulose microcristalina, isomalte, manitol, croscarmelose sódica, goma xantana, dióxido de silício, sucralose e estearato de magnésio.

ESTE MEDICAMENTO? O tratamento com Sephience deve ser iniciado e acompanhado por um médico com experiência no tratamento de PKU. Sempre use este medicamento exatamente como o seu médico lhe orientou. Consulte seu médico em caso de dúvida. É importante monitorar a quantidade de fenilalanina e proteínas que você consome para controlar os níveis de fenilalanina no seu sangue e manter uma boa nutrição durante o tratamento com Sephience. - 2 - CCDS v2.0_VP_v.0526 Quanto de Sephience tomar A dose depende da sua idade e peso em quilogramas (kg), e será calculada pelo seu médico que a prescreverá para você (ou para o seu familiar). A dose recomendada é: Crianças menores de 2 anos de idade • Menores de 6 meses: 7,5 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia • Entre 6 e 12 meses: 15 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia • Entre 12 e 24 meses: 30 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia Adultos e crianças maiores de 2 anos de idade • A dose recomendada é de 60 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia. Método de administração Administre Sephience via oral uma vez ao dia com alimento. Sephience pode ser misturado com água, suco de maçã ou alimentos moles, como purê de maçã e geleias. A dose é baseada na idade e no peso corporal. Seu médico lhe orientará: • Se você deve usar o envelope de 250 mg e/ou de 1000 mg • A quantidade de água, suco de maçã ou alimentos moles a ser adicionada ao Sephience • A quantidade que você precisará tomar para a sua dose prescrita Preparando a dose de Sephience: Existem 4 grupos de dosagem com base na idade e peso. Verifique qual é o certo para você. 1. Para bebês com menos de 6 meses e pesando 16 kg ou menos (vide Tabela 1) ou com 6 meses a menos de 12 meses e pesando 16 kg ou menos (vide Tabela 2) • Misture um envelope de 250 mg em 9 mL de água ou suco de maçã. • Misture por 30 segundos ou mais até que a mistura não tenha grumos. • Depois de misturada, a dose deve ser administrada imediatamente; caso contrário, a mistura pode ser armazenada por até 24 horas sob refrigeração (2 °C a 8 °C). • Se não for administrada imediatamente, o conteúdo deve ser misturado novamente durante pelo menos 30 segundos. • Administre a dose necessária (vide Tabela 1 ou 2) diretamente na boca usando uma seringa. Tabela 1: Como calcular a dose para crianças menores de 6 meses de idade pesando 16 kg ou menos Dose: 7,5 mg/kg/dia Peso Idade: 0 a menos de 6 meses corporal Número necessário Dose total Volume de Volume a ser (kg) de envelopes de 250 (mg/dia) dissolução* (mL) adm…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Advertências e precauções Quando você for tratado com Sephience, você deve seguir uma dieta com pouca fenilalanina e fazer exames médicos regulares. Esses exames incluem verificar os níveis de fenilalanina e tirosina no sangue, avaliar a nutrição, acompanhar o desenvolvimento psicomotor e receber orientações de médicos ou nutricionistas para ajustar a sua dieta. Dados sobre o uso de Sephience a longo prazo são limitados. O tratamento com Sephience não deve ser interrompido sem que você consulte o médico primeiro, pois os níveis de fenilalanina no seu sangue podem aumentar. O Sephience pode causar efeitos adversos graves, incluindo problemas de sangramento aumentado e baixos níveis de Phe no sangue (hipofenilalaninemia). Para mais detalhes, veja “Quais os Males que este Medicamento Pode Me Causar?” Outros medicamentos e Sephience Você deve ter cuidado especial durante o uso de Sephience no caso de estar tomando outros medicamentos que possam apresentar interações medicamentosas com Sephience. Assim, informe o seu médico se estiver tomando, tomou recentemente ou se pretende tomar outros medicamentos em breve. Você deve informar o seu médico se estiver usando medicamentos chamados “inibidores da diidrofolato redutase” que são medicamentos que agem no sistema de defesa do corpo ou medicamentos usados para o tratamento do câncer (por exemplo, trimetoprima, metotrexato, pemetrexede, pralatrexato e trimetrexato) e/ou medicamentos chamados “inibidores da sepiapterina redutase” usados para o tratamento de inflamação - 1 - CCDS v2.0_VP_v.0526 (por exemplo, sulfassalazina) ou para o tratamento de infecções bacterianas (por exemplo, sulfametoxazol). Informe ao seu médico também caso esteja usando um medicamento que contém levodopa. Gravidez, aleitamento e fertilidade Se você está grávida ou estiver amamentando, se acha que pode estar grávida ou planeja engravidar, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento. Não é esperado que Sephience afete a capacidade de engravidar. Categoria de Risco na Gravidez B - Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica. O uso deste medicamento no período do aleitamento depende da avaliação e acompanhamento do seu médico. Contém isomalte e sucralose (edulcorante). Pacientes acima de 65 anos de idade A segurança e eficácia de Sephience em pacientes com idade igual ou superior a 65 anos não foram estabelecidas. Pacientes com insuficiência renal ou hepática A segurança…

ESTE MEDICAMENTO? Se você é alérgico à sepiapterina ou a qualquer outro componente deste medicamento.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações, embora nem todas as pessoas as tenham. Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que usam este medicamento): • Diarreia • Infecção nas vias aéreas superiores (um resfriado) • Dor de cabeça • Dor de estômago Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que usam este medicamento): • • Fezes com cores incomuns Informações sobre o uso de Sephience a longo prazo são limitadas. O Sephience pode causar outras reações adversas, incluindo: • problemas de sangramento aumentado. O Sephience pode aumentar seu risco de sangramento. Informe seu médico se você desenvolver quaisquer sintomas de sangramento, incluindo: • hematomas ou marcas vermelhas ou roxas na pele • sangramento mais prolongado do que o usual ou que não para • sangramento menstrual mais intenso do que o normal • Baixos níveis de Phe no sangue (hipofenilalaninemia). Níveis baixos de Phe no sangue são comuns durante o tratamento com Sephience e podem ser graves. • Dor de garganta. Atenção: Este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico. - 6 - CCDS v2.0_VP_v.0526