VPRIV

VPRIV (alfavelaglicerase) injetável é uma enzima específica indicada para a terapia de reposição enzimática (TRE) de longo prazo em pacientes pediátricos e adultos portadores da doença de Gaucher tipo 1.

Ingrediente ativo: cada frasco-ampola contém 400 U de alfavelaglicerase. Excipientes: sacarose, citrato de sódio di-hidratado, ácido cítrico monoidratado e polissorbato 20.

ESTE MEDICAMENTO? VPRIV deve ser administrado sob a supervisão de um profissional de saúde. A administração domiciliar (em casa) sob a supervisão de um profissional de saúde poderá ser considerada somente para pacientes que receberam pelo menos três infusões e vem tolerando-as bem. VPRIV é um pó liofilizado, que requer reconstituição e diluição, e é indicado para infusão intravenosa apenas. A infusão normalmente dura 60 minutos. VPRIV não deve ser administrado juntamente com outro medicamento no mesmo equipo de infusão. A solução diluída deve ser administrada através de um filtro conectado ao equipamento de infusão. A dose recomendada é de 60 Unidades/kg. Os pacientes atualmente em tratamento com imiglucerase para doença de Gaucher tipo 1 podem ser trocados para VPRIV. Recomenda-se que os pacientes previamente tratados com uma dose estável de imiglucerase iniciem o tratamento com VPRIV na mesma dose de quando trocaram de imiglucerase para VPRIV. Os ajustes da dosagem podem ser realizados com base no alcance e manutenção dos objetivos terapêuticos de cada paciente. Estudos clínicos avaliaram doses entre 15 UI/kg e 60 UI/kg a cada duas semanas. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? VPRIV deve ser administrado sob a supervisão de um profissional de saúde. VPRIV pode causar reações de hipersensibilidade (alergia) ou reações relacionadas à infusão. Se você tiver uma reação relacionada à infusão, seu médico poderá diminuir a velocidade de infusão, ou interromper a infusão e reiniciar a administração com um tempo de infusão maior. Seu médico também pode indicar medicamentos para prevenir as reações relacionadas à infusão. Estes medicamentos podem ser anti-histamínicos, corticosteroides ou medicamentos para a febre. Se você apresentar reação de hipersensibilidade (alérgicas) significante, seu médico reavaliará o seu tratamento com VPRIV. Gravidez: Categoria B. Não foram realizados estudos adequados e bem controlados em mulheres grávidas e há dados limitados do uso de VPRIV em mulheres grávidas. VPRIV deve ser utilizado durante a gravidez apenas se Página 1 de 5 nitidamente necessário. Amamentação: Não há informação suficiente sobre a excreção de alfavelaglicerase ou seus metabólitos no leite humano. Como muitas drogas são excretadas no leite humano, deve-se ter cautela ao utilizar VPRIV durante a amamentação. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião- dentista. Crianças: a segurança e eficácia de VPRIV foram demonstradas em pacientes entre 4 e 17 anos de idade. A segurança de VPRIV não foi estabelecida em pacientes pediátricos com menos de 4 anos de idade. Idosos: Existe experiência limitada com VPRIV em pacientes com mais de 65 anos de idade. Se você possui mais de 65 anos de idade, seu médico decidirá sua dose de VPRIV. Estudos clínicos de VPRIV não incluíram um número suficiente de indivíduos com mais de 65 anos de idade para determinar se eles responderiam de forma diferente dos demais pacientes. Outras experiências clínicas relatadas não identificaram diferenças entre respostas de pacientes idosos e jovens. Em geral, a seleção de dose para um paciente idoso deve ser realizada com cautela, considerando as potenciais comorbidades. Diabéticos: VPRIV 400 U/frasco contém 200 mg de açúcar. Atenção: Este medicamento contém açúcar, portanto, deve ser usado com cautela em portadores de Diabetes. Interações medicamentosas: não foram realizados estudos de interação medicamentosa. Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

ESTE MEDICAMENTO? Este medicamento é contraindicado em pacientes com reações alérgicas severas à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes. Este medicamento é contraindicado para crianças menores de 4 anos.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? As reações adversas estão listadas abaixo. As reações adversas derivadas de relatos pós-comercialização que não sejam ensaios clínicos intervencionistas estão descritas em itálico. Muito comum (ocorre em 10% ou mais dos pacientes): cefaleia (dor de cabeça), tontura, dor abdominal, dor no abdômen superior, dor no osso, artralgia (dor articular), dorsalgia (dor nas costas), reação relacionada à infusão**, astenia (fraqueza)/fadiga (cansaço), pirexia (febre)/temperatura corporal elevada. Comum (ocorre em 1% ou mais e em menos de 10% dos pacientes): náusea, tempo de tromboplastina parcial ativada prolongado, anticorpo neutralizante positivo (desenvolvimento de anticorpos contra VPRIV)§, desconforto no peito, vermelhidão§, hipertensão (pressão alta), hipotensão (pressão baixa), taquicardia (aumento da frequência cardíaca), dispneia (falta de ar), erupção cutânea (rash), urticária, prurido (coceira), reações de hipersensibilidade (incluindo dermatite alérgica e reação anafilática/anafilactoide). Incomum (ocorre em 0,1% ou mais e em menos de 1% dos pacientes): vômito. § Veja sobre Imunogenicidade **Reações ocorrendo dentro de até 24 horas após o início da infusão Vômito Em alguns casos o vômito pode ser grave (relato de experiência pós-comercialização). Página 3 de 5 Imunogenicidade Nos estudos para solicitação do registro, 1 em 94 pacientes tratados com VPRIV desenvolveu anticorpos da classe IgG contra alfavelaglicerase. Neste único evento, os anticorpos foram determinados como neutralizantes em um ensaio in vitro. Não foram relatadas reações relacionadas à infusão neste paciente. Um outro paciente desenvolveu anticorpos da classe IgG anti-alfavelaglicerase que foi reportado como tendo atividade neutralizante durante o estudo de extensão (estudo 044). Não foram reportados eventos adversos considerados relacionados a alfavelaglicerase neste paciente. Não se sabe se a presença de anticorpos IgG contra alfavelaglicerase está associada ao maior risco de reações à infusão. Nenhum paciente desenvolveu anticorpos IgE contra alfavelaglicerase. Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.