ZAVESCA

ZAVESCA® é indicado para o tratamento oral de pacientes adultos com da doença de Gaucher do tipo 1 leve a moderada para as quais a terapia de substituição enzimática é considerada inadequada. ZAVESCA® é indicado para o tratamento das manifestações neurológicas progressivas em pacientes adultos e pediátricos com doença de Niemann-Pick tipo C.

Cada cápsula dura contém 100 mg de miglustate. Excipientes: amidoglicolato de sódio, povidona, estearato de magnésio, gelatina e dióxido de titânio.

ESTE MEDICAMENTO? As cápsulas inteiras de ZAVESCA® tem que ser engolidas com água. Siga a orientação do seu médico, respeitando horários, as doses e a duração do tratamento. Para a doença de Gaucher tipo 1: A dose inicial recomendada para o tratamento de pacientes com a doença de Gaucher tipo 1 é de 100 mg, três vezes ao dia (manhã, tarde e noite), em intervalos regulares. Se você tem deficiências renais, informe o seu médico. Para a doença de Niemann- Pick tipo C: Para adultos e adolescentes, a dose habitual é de duas cápsulas (200 mg), três vezes ao dia (manhã, tarde e noite). Isto significa uma dose diária máxima de seis cápsulas (600 mg). Se você tem menos de 12 anos de idade, o seu médico irá ajustar a dose para a doença de Niemann Pick- tipo C. 4 Se você tem problema nos rins você pode receber uma dose inicial mais baixa. O seu médico pode reduzir a dose, por exemplo, para uma cápsula (100 mg) uma ou duas vezes ao dia, se você sofre de diarreia ao tomar ZAVESCA®. O seu médico irá dizer quanto tempo o seu tratamento irá durar. Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico. ZAVESCA® não deve ser partido, aberto ou mastigado. Se você tomar mais cápsulas de ZAVESCA® do que o recomendado, consulte imediatamente o seu médico. ZAVESCA® tem sido utilizado em doses dez maiores do que a recomendada em estudos clínicos: isto causou uma redução das células sanguíneas e outras reações adversas descritas nesta bula. 7. O QUE DEVO QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Se você esqueceu qualquer dose, tome a próxima cápsula no horário habitual. Não tome o dobro da dose para compensar uma dose que você esqueceu. Se você parar de tomar ZAVESCA®: Não pare de tomar ZAVESCA® sem falar com o seu médico. Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico.

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? ZAVESCA® não deve ser utilizado por mulheres grávidas ou mulheres que estão tentando engravidar. Os homens tratados com ZAVESCA® devem utilizar métodos contraceptivos seguros durante o tratamento, incluindo três meses após a interrupção do tratamento. Você pode pedir para seu médico, antes e durante o tratamento com ZAVESCA®, a avaliação dos nervos dos braços e pernas, os níveis de vitamina B12, monitoramento do crescimento em crianças e adolescentes portadores de Niemann-Pick C, monitoramento da contagem de plaquetas em pacientes com Niemann-Pick C e doença de Gaucher tipo 1 que antes eram tratados com terapia de reposição enzimática. A razão para solicitar estes testes é que alguns pacientes tiveram dormência ou formigamento nas mãos ou pernas e redução de peso durante o tratamento com ZAVESCA®. Estes testes irão ajudar o médico a avaliar se esses efeitos são devidos à doença ou outras condições existentes, ou tratar reações adversas a medicamentos. Se você tiver diarreia, o médico pode recomendar uma mudança na dieta para reduzir a ingestão de sacarose, lactose e de outros carboidratos, ou não tomar ZAVESCA® com alimentos ou reduzir temporariamente a dose. Em alguns casos, o médico pode prescrever um anti-diarreico tal como a loperamida. Foram 2 notificados casos de doença de Crohn (uma doença inflamatória que afeta o intestino) em pacientes com doença de Niemann-Pick tipo C tratados com ZAVESCA®. Se você não melhorar, ou apresentar dor abdominal, consulte o seu médico. O seu médico poderá investigar mais para determinar se existe outra causa para os seus sintomas. ZAVESCA® pode causar tonturas. Se você sentir tonturas, não dirigir ou operar máquinas durante o tratamento com ZAVESCA®. Antes de utilizar ZAVESCA®, informe o seu médico se: • Você está grávida ou pretende engravidar; • Você está amamentando; • Você não está utilizando um método contraceptivo confiável; • Você apresentar problemas renais ou hepáticos; • Você está tomando ou tomou recentemente outros medicamentos. Os eventos adversos devem ser comunicados ao seu médico. Informe ao seu médico se você está fazendo uso de algum outro medicamento. CEREZYME* administrado em conjunto com ZAVESCA® pode diminuir a exposição do seu corpo ao ZAVESCA®. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde. Gravidez e amamentação Você não deve tomar ZAVESCA® se você está grávida ou pretende engravidar. Seu médico pode dar-lhe informações adicio…

ESTE MEDICAMENTO? Você não deve utilizar ZAVESCA®: • Se você é alérgico (hipersensível) ao miglustate ou a qualquer um dos excipientes da formulação; • Se você estiver grávida; • Se você estiver amamentando, a menos que recomendado por seus médicos; • Se você está pensando em engravidar. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas ou que possam ficar grávidas durante o tratamento.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todos os medicamentos, ZAVESCA® pode causar reações adversas, embora nem todas as pessoas apresentem. Se você perder peso no início do tratamento com ZAVESCA®, não se preocupe. Os pacientes geralmente perdem peso durante o tratamento. Se você tiver um tremor leve, mais comumente nas mãos, informe o seu médico assim que possível. Tipicamente, o tremor desaparece sem a necessidade de interrupção do tratamento. Pode ser que seu médico necessite reduzir a dose ou interromper ZAVESCA® para parar o tremor. Os efeitos indesejáveis são listados por frequência, usando a seguinte convenção: muito comum (≥ 1/10), comum (1/100 ≤ x < 1/10), pouco comum (> 1/10.000, ≤ 1/1.000), muito raros (≤ 1/10.000). As reações adversas estão organizadas de acordo com a frequência (das mais frequente para as menos frequentes). Distúrbios Sanguíneos e do Sistema Linfático: Comum trombocitopenia Distúrbios do Metabolismo e Nutrição: Muito Comum perda de peso, diminuição do apetite 5 Distúrbios Psiquiátricos Comum depressão, insônia, diminuição da libido Distúrbios do Sistema Nervoso: Muito Comum tremor Comum neuropatia periférica, dor de cabeça, parestesia, tontura, coordenação anormal, hipoestesia, amnésia Distúrbios Gastrointestinais: Muito Comum diarreia, flatulência, dor abdominal Comum náusea, vômito, distenção/desconforto abdominal, Constipação e dispepsia Distúrbios musculoesqueléticos e de tecidos conjuntivos: Comum espasmos musculares, fraqueza muscular Distúrbios Gerais e reações no local de administração Comum fadiga, astenia, calafrios, mal-estar Investigações Comum condução nervosa (anormal) As reações adversas mais comuns são: perda de peso, tremores, diarreia, flatulência (gases intestinais) e dor abdominal (estômago). Entre as reações adversas comuns estão incluídas: anorexia (perda de apetite), diminuição do apetite, dor de cabeça, tonturas, neuropatia periférica, parestesia (incluindo dormência e alterações da sensibilidade), coordenação anormal, hipoestesia (diminuição da sensibilidade ao tato), dispepsia, azia, náuseas, constipação e vômitos, inchaço ou desconforto no abdômen (barriga) e trombocitopenia (redução nos níveis de plaquetas). Os sintomas neurológicos e trombocitopenia podem ser devidos à própria doença. Outras reações adversas possíveis incluem: espasmos musculares (ou fraqueza), fadiga, dificuldade em dormir, e diminuição da libido. A maior parte dos pacientes apresentou um ou mais destes efeitos adversos, tipic…