BENEFIX

BeneFix® (alfanonacogue) está indicado para o controle e prevenção de episódios hemorrágicos e para prevenção de atividades rotineiras e cirúrgicas de pacientes com hemofilia B (deficiência congênita [adquirida antes do nascimento] de fator IX ou doença de Christmas), incluindo controle e prevenção de sangramento em procedimentos cirúrgicos.

Cada frasco-ampola de BeneFix® contém 250 UI, 500 UI ou 1000 UI de alfanonacogue. Excipientes: L-histidina, glicina, sacarose, polissorbato 80 e ácido clorídrico. Diluente: água para injeção (solução de cloreto de sódio 0,234%). LL-PLD_Bra_CDSv14.0_20May2015_v11_BFXPOI_19_VP 06/Ago/2024 1 II –

ESTE MEDICAMENTO? Posologia O tratamento deve ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento da hemofilia B. O tratamento com todos os produtos com fator IX, inclusive o BeneFix®, requer ajuste de dose individualizado. A dose e a duração do tratamento com todos os produtos com fator IX dependem da gravidade da deficiência desse fator, da localização e extensão da hemorragia e da condição clínica do paciente. Para garantir que o nível de atividade pretendido do fator IX seja atingido, aconselha-se um monitoramento detalhado utilizando o teste laboratorial da atividade do fator IX, particularmente em intervenções cirúrgicas. O número de unidades de fator IX administrado é expresso em Unidades Internacionais (UI), em conformidade com o padrão atual da OMS para produtos com fator IX. Isso significa que uma Unidade Internacional (UI) de atividade do fator IX equivale à quantidade de fator IX em um mL de plasma humano normal. A farmacocinética deve ser avaliada regularmente em todos os pacientes e a dose deve ser devidamente ajustada. O texto para o cálculo da dose encontra-se abaixo: Pacientes > 15 anos Em pacientes > 15 anos, em média, uma UI de BeneFix® por quilograma de peso corporal aumentou a atividade de fator IX circulante em 0,8  0,2 (intervalo de 0,4 a 1,4) UI/dL. O método de estimativa da dose é ilustrado no exemplo a seguir. Se você estima um aumento médio de 0,8 UI/dL de fator IX por UI/kg administrado por peso corporal, então: Número de fator IX = Peso x Aumento pretendido de fator x 1,2 (UI/kg por UI/dL)* necessário em UI corpóreo IX (% ou UI/dL) (kg) *Recíproco da recuperação observada (IU/kg por IU/dL) Pacientes < 15 anos Em pacientes <15 anos, em média, uma UI de BeneFix® por quilograma de peso corporal aumentou a atividade de fator IX circulante em 0,7  0,3 (intervalo 0,2 a 2,1 UI/dL e mediana de 0,6 UI/dL por UI/kg). O método de estimativa da dose é ilustrado no exemplo a seguir. Se você estima um aumento médio de 0,7 UI/dL de fator IX por UI/kg administrado por peso corporal, então: Número de fator IX = Peso x Aumento pretendido de fator IX x 1,4 (UI/kg por necessário em UI corpóreo (% ou UI/dL) UI/dL)* (kg) *Recíproco da recuperação observada (IU/kg por IU/dL) Posologia para Episódios de Sangramento e Cirurgia No caso dos eventos hemorrágicos mencionados na tabela a seguir, a atividade do fator IX não deve ficar abaixo do nível de atividade plasmática fornecido (em % do valor normal ou em UI/dL) no período correspo…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? (Leia também as respostas das Questões 3 e 8) Fique atento aos sinais e sintomas iniciais das reações de hipersensibilidade (reação alérgica), incluindo urticária (alergia da pele), urticária generalizada, calafrios (arrepios), rubor (vermelhidão), angioedema (inchaço das partes mais profundas da pele ou da mucosa, geralmente de origem alérgica), sensação de aperto no peito, laringoespasmo (inchaço da glote frequente em reações alérgicas), broncoespasmo (chiado no peito), dispneia (falta de ar), chiados, desmaio, hipotensão (pressão baixa), taquicardia (aceleração dos batimentos cardíacos), visão turva e anafilaxia (reação alérgica grave). Se ocorrerem reações alérgicas ou anafiláticas (reação alérgica grave), interrompa a administração de BeneFix® e entre em contato com o seu médico imediatamente e/ou procure atendimento de emergência imediato, dependendo do tipo e gravidade da reação. Foi relatada síndrome nefrótica (falha das células do rim em reter moléculas como a proteína) após a indução de tolerância imunológica (processo pelo qual as células de defesa não atacam um corpo estranho) com produtos com fator IX em pacientes com hemofilia B com inibidores do fator IX e história de reações alérgicas ao fator IX. A segurança e a eficácia do uso de BeneFix® para indução de tolerância imunológica ainda não foram estabelecidas. No caso de reações alérgicas graves medidas hemostáticas (medidas para deter o sangramento) alternativas devem ser consideradas. Há risco potencial de trombose (entupimento de uma veia) e coagulação intravascular. Em virtude do possível risco de complicações tromboembólicas (formações de coágulos), deve-se ter cuidado ao administrar este produto a pacientes com doença hepática (do fígado), pacientes no pós-operatório, neonatos ou pacientes com risco de fenômeno tromboembólico ou coagulação intravascular disseminada. Em cada um desses casos, o benefício do tratamento com BeneFix® deve ser avaliado em relação ao risco dessas complicações. Os pacientes que apresentarem reações alérgicas devem ser avaliados quanto à presença de inibidor (anticorpo neutralizador de atividade) pois os pacientes com inibidores do fator IX podem correr maior risco de anafilaxia com uma exposição futura ao fator IX. Informações preliminares sugerem que pode existir uma relação entre a presença de mutações importantes no gene do fator IX (destruição ou perda de parte dos genes) e risco aumentado de formação de inibidor e de reações de h…

ESTE MEDICAMENTO? (Leia também as respostas das Questões 4 e 8) BeneFix® é contraindicado em pacientes com história conhecida de hipersensibilidade (reação alérgica) a qualquer componente da fórmula ou a proteínas de hamster.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? (Leia também as respostas das Questões 3 e 4) Estão listadas abaixo as reações adversas notificadas em estudos clínicos de pacientes previamente tratados e de pacientes previamente não tratados e identificados na pós-comercialização. As frequências são baseadas em todos os eventos emergentes de tratamento de casualidade em estudos clínicos agrupados com 287 indivíduos. Reação Muito Comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): dor de cabeça incluindo enxaqueca, dor de cabeça sinusal; tosse incluindo tosse produtiva; vômito; pirexia (febre). Reação Comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): inibição do fator IX; hipersensibilidade (reação alérgica) incluindo alergia a medicamentos, angioedema (inchaço das partes mais profundas da pele), broncoespasmo (chiado), respiração ofegante, dispneia (falta de ar) e espasmo da laringe; tontura, disgeusia (alterações no paladar), flebite (inflamação da veia); hipotensão (pressão baixa) incluindo diminuição da pressão arterial; vermelhidão incluindo rubor, sensação de calor, pele quente; náusea; rash (erupção cutânea) incluindo rash macular, papular, maculopapular; urticária; desconforto no peito incluindo dor e aperto no peito; reação no local da infusão incluindo dor no local da injeção, desconforto no local da infusão; dor no local da infusão incluindo irritação no local da infusão, eritema no local da infusão. Reação Incomum (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): celulite no local da infusão (inflamação do tecido gorduroso sob a pele no local da infusão); sonolência, tremor, deficiência visual incluindo escotoma cintilante e visão turva; taquicardia (aceleração dos batimentos cardíacos) incluindo aumento da frequência cardíaca, taquicardia sinusal; dificuldade respiratória; infarto renal; calafrios. Frequência não conhecida (não pode haver uma estimativa a partir dos dados disponíveis): reação anafilática (reação alérgica severa); síndrome da veia cava superior; trombose venosa profunda (formação de um coágulo de sangue em uma veia profunda); trombose (obstrução de uma veia); tromboflebite (inflamação da veia com formação de coágulos); resposta terapêutica inadequada; recuperação inadequada do fator IX. Caso ocorra qualquer reação de hipersensibilidade adversa suspeita que se considere relacionada à administração de BeneFix®, consulte os itens 6. Como devo usar este medicamento? e 4. O que…