BETAFACT

O uso de BETAFACT é indicado no tratamento e prevenção de hemorragias e em casos cirúrgicos em que haja a deficiência de fator IX (hemofilia B).

ESTE MEDICAMENTO? O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico experiente no tratamento de hemofilia. O número de unidade de fator IX administrado é expresso em Unidades Internacionais (UI), de acordo com o padrão atual da Organização Mundial de Saúde (WHO) para produtos de fator IX. A atividade do fator IX no plasma é expressa tanto em porcentagem (relativo ao plasma humano normal) quanto em Unidades Internacionais (referente ao padrão internacional para fator IX no plasma). Posologia: A posologia e a duração do tratamento de substituição dependem da gravidade da insuficiência da função hemostática, da localização e da intensidade da hemorragia, bem como das condições clínicas do paciente. Uma Unidade Internacional (UI) de atividade do BETAFACT equivale à quantidade de fator IX presente em um mililitro de plasma humano normal. O cálculo da dose necessária desta preparação baseia-se na observação empírica segundo a qual 1 UI de fator IX por Kg de peso corpóreo provoca um aumento de 1,08 % (em % do normal) na atividade plasmática de fator IX. Determina-se a dose necessária por meio da seguinte fórmula: Dose inicial: Quantidades de unidades (UI) necessárias = peso corpóreo (Kg) x aumento de fator IX desejado (%)(UI/dl) x 0,93. Importante: A quantidade e a frequência com que a preparação é administrada devem sempre ter como objetivo a eficácia clínica em cada caso individual. No caso dos seguintes acidentes hemorrágicos, a atividade do fator IX não deve ser inferior a taxa de atividade plasmática determinada (em porcentagem do normal) durante o período correspondente. A tabela a seguir pode ser usada para guiar a posologia em episódios de hemorragias e em cirurgias: Intensidade da hemorragia / Taxa plasmática Frequência das injeções Tipo de intervenção cirúrgica ideal de fator IX, (horas) / duração do (%) (UI/dl) tratamento (dias) Hemorragias: Repetir a cada 24 horas, por pelo menos 1 dia, até que o Hemartrose precoce, hemorragia 20% – 40% episódio de sangramento muscular ou da cavidade bucal indicado por dor desapareça ou até a cicatrização. Hemartrose extensa, hemorragia Repetir a cada 24 horas, por 1 muscular ou hematoma a 4 dias, ou até o 30% – 60% desaparecimento da dor ou da hemorragia. Hemorragia com risco de vida: 60% – 100% Repetir a cada 24 horas até o desaparecimento do risco hemorrágico. Cirurgia: Menor (como extração dentária) 30% – 60% Repetir a cada 24 horas, até a cicatrização. Repetir a injeção a cada 8 a Maior 24 horas, até a…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Reações alérgicas são possíveis de ocorrer com a administração de BETAFACT. O produto contém traços de proteínas humanas além de fator IX. Se sintomas de hipersensibilidade ocorrerem, o tratamento deve ser interrompido imediatamente e o médico deve ser informado. Os pacientes devem ser informados dos primeiros sinais de reações alérgicas: urticária (generalizada ou não), opressão torácica, sibilo, hipotensão e anafilaxia. Devem ser adotadas medidas terapêuticas habitualmente aplicadas em casos de choque. Após tratamentos repetidos com fator IX, os pacientes devem ser monitorados para detectar o desenvolvimento de inibidores (anticorpos neutralizantes) que devem ser quantificados em unidades Bethesda (UB) através de testes bilógicos apropriados. Existem relatos na literatura mostrando a correlação entre a ocorrência de inibidores do fator IX e as reações alérgicas. Portanto, pacientes que apresentam reações alérgicas devem ser testados para a presença de inibidores. Observa-se que pacientes com esses inibidores podem ter um risco maior de anafilaxia. Em virtude dos riscos de reações alérgicas devido à administração de produtos concentrados de fator IX, a administração inicial deve ser realizada sobre observação médica, possibilitando cuidados apropriados para reações alérgicas. Em virtude dos riscos potenciais de complicações tromboembólicas, é necessária uma vigilância clínica para os primeiros sinais de trombose e coagulopatia de consumo (coagulação intravascular disseminada). Esta deve ser iniciada com testes biológicos apropriados quando o medicamento for administrado em pacientes com doenças hepáticas, pacientes recentemente operados, recém-nascidos, ou com risco de trombose ou coagulação intravascular disseminada. Em cada uma destas situações a relação risco benefício do uso de BETAFACT deve ser avaliada. BETAFACT contem sódio. Este medicamento contem cerca de 2,6 mg de sódio por ml de produto (13 mg por frasco de 5 ml; 26 mg por frasco de 10 ml; 52 mg por frasco de 20 ml). Deve-se levar em conta esses dados se um regime sem sal ou pobre em sal estiver sendo administrado ao paciente. BETAFACT contém heparina, portanto pode causar reações alérgicas, trombocitopenia imune tipo 2 grave e desordens coagulatórias. Resultados clínicos previamente coletados em pacientes previamente não tratados e crianças abaixo de 6 anos são limitados porém consistentes com os resultados de pacientes mais velhos. As advertências e precauções se apl…

ESTE MEDICAMENTO?  Em caso de alergia a um dos constituintes da preparação. Atenção para hipersensibilidade a heparina ou seus derivados, incluindo heparina de baixo peso molecular.  Histórico de trombocitopenia induzido por heparina tipo II grave.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? - reação rara (> 1/10.000 e < 1/1.000): Edema alérgico, cefaleia, náusea, prurido, mal- estar, dor no peito, reações no local da injeção reações associadas à injeção. Hipersensibilidade ou reações alérgicas (que podem incluir angioedema, ardor no local da perfusão, arrepios, rubor, urticária generalizada ou não, cefaleias, hipotensão, letargia, náuseas, agitação, taquicardia, opressão torácica, formigamento, vómitos, sibilo) podem ocorrer raramente. Estas podem, em alguns casos, evoluir para reações anafiláticas graves (incluindo choque). Tais reações geralmente ocorrem simultaneamente ao desenvolvimento de inibidores. Síndrome nefrótica foi observada após tentativa de indução de tolerância imune em pacientes hemofílicos B, com inibidores do fator IX e histórico de reações alérgicas. O desenvolvimento de inibidores ocasiona resposta clínica insuficiente. Nesses casos, recomenda-se que centros especializados em hemofilia sejam contatados. Existe o risco potencial de episódios de tromboembolismo ligados à administração de fator IX. Os maiores riscos estão associados às preparações com baixo grau de pureza, podendo ocasionar infarto do miocárdio, coagulação intravascular disseminada, trombose venosa e embolismo pulmonar. Porém, o uso de preparações com alto grau de pureza como é o caso do BETAFACT, está raramente associado a esses efeitos adversos. Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.