IMMUNINE

IMMUNINE é indicado na terapia e profilaxia de episódios de sangramento decorrentes de deficiência congênita ou adquirida de fator IX (hemofilia B, hemofilia B com inibidor do fator IX, deficiência adquirida do fator IX devido ao desenvolvimento espontâneo do inibidor do fator IX).

Cada frasco-ampola de pó liofilizado de IMMUNINE – fator IX de coagulação (humano) após conveniente reconstituição, utilizando todo o volume do diluente contido nas respectivas embalagens (água para injetáveis: 5mL para 200 UI e 600 UI, e 10 mL para 1.200 UI) contém na solução obtida, pronta para uso, a seguinte composição: Página 1 de 13 200 UI 600 UI 1.200 UI Componentes ativos Fator IX de coagulação (humano) 200 UI* 600 UI* 1.200 UI* Proteína 1 – 5 mg 3 – 14 mg 6 – 29 mg água para injetáveis 5 mL 5 mL 10 mL atividade específica ≥ 50 UI/mg de proteína Excipientes: citrato de sódio di-hidratado e cloreto de sódio. * Determinou-se a potência de FIX empregando-se o ensaio de coagulação de um estágio, in vitro, calibrado contra o Padrão Internacional da Organização Mundial de Saúde (OMS) para Concentrados de FIX.

ESTE MEDICAMENTO? Modo de usar IMMUNINE deve ser administrado lentamente por via intravenosa após preparação da solução com o diluente fornecido. IMMUNINE não deve ser misturado com outro medicamento antes da administração. Isso pode prejudicar a eficácia e segurança do produto. Seguir as orientações do médico. O tratamento deve ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento de hemofilia. A taxa de administração depende do nível de conforto do paciente e não deve exceder 2 mL por minuto. • Usar somente o conjunto de administração fechado. Se outro conjunto de administração for utilizado, IMMUNINE pode colar na parte interna do conjunto de infusão, o que pode levar a uma dose incorreta. • Caso você esteja recebendo outros medicamentos por acesso venoso, deve-se lavar este acesso com uma solução adequada, como por exemplo, solução salina fisiológica, antes e depois da administração de IMMUNINE. • IMMUNINE deve ser reconstituído imediatamente antes da administração, e em seguida, ser utilizado de imediato (a solução não contém conservantes). • A solução para injeção é clara ou ligeiramente leitosa (opalescente). Não utilizar soluções turvas ou que possuam partículas visíveis. • Descartar apropriadamente o produto dissolvido não utilizado. Reconstituição do pó para preparar a solução para injetáveis: A solução deve ser preparada sob condições limpas e estéreis. 1. Aquecer o frasco fechado contendo o diluente (água para injetáveis) à temperatura ambiente (máxima de 37 °C). 2. Remover as tampas plásticas protetoras dos frascos do concentrado e do diluente (fig. A) e desinfetar as tampas de borracha de ambos. 3. Remover a cobertura protetora de uma extremidade da agulha de ponta dupla (agulha de transferência), contida na embalagem, exercendo um movimento de torcer e puxar (fig. B). Inserir a agulha exposta através da tampa de borracha do frasco de diluente (fig. B e C). Página 7 de 13 4. Remover a cobertura protetora da outra extremidade da agulha de transferência, tendo o cuidado de não tocar na extremidade exposta. 5. Inverter o frasco de diluente sobre o frasco do concentrado e inserir a extremidade livre da agulha de transferência para dentro do frasco do concentrado (fig. D). O diluente será aspirado para dentro do frasco de concentrado por vácuo. 6. Após todo o diluente ser transferido, desconectar os dois frascos removendo a agulha do frasco do concentrado (fig. E). Agitar suavemente ou girar o frasco do concentrado para acelerar a…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Alergia: - Anafilaxia e outros sinais de alergia foram relatados com IMMUNINE. Os pacientes e/ou seus cuidadores devem ser informados sobre os primeiros sinais de alergia. Eles devem ser aconselhados a descontinuar o uso do produto imediatamente e contatar o seu médico se tais sintomas ocorrerem, como: - vermelhidão na pele - erupção cutânea - urticária - coceira em todo o corpo - inchaço nos lábios e língua - falta de ar - dificuldade de respiração - aperto no peito - indisposição geral - tontura - queda da pressão sanguínea - perda de consciência Caso identifique um sintoma ou mais listados acima, a infusão deve ser interrompida imediatamente e o médico deve ser contatado. Os sintomas listados acima podem ser sinais iniciais de um choque anafilático. Sintomas graves requerem tratamento de emergência imediato. - Como concentrado de fator IX é derivado do plasma, o produto contém traços de proteínas humana além do fator IX. - Há relatos na literatura mostrando uma associação entre a ocorrência de um inibidor do fator IX e reações alérgicas, especialmente em pacientes com um alto risco de mutação gênica. Portanto, pacientes com reações alérgicas devem ser avaliados quanto à presença de um inibidor. Página 3 de 13 - Devido ao risco de reações alérgicas com concentrados de fator IX, a administração inicial de fator IX deve ser realizada sob observação médica, onde cuidados médicos imediatos adequados para reações alérgicas/anafiláticas graves podem ser fornecidos, em particular em pacientes com alto risco de mutações gênicas ou em casos que a mutação é desconhecida. Inibidores, síndrome nefrótica - Pacientes com hemofilia B podem desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) ao fator IX. - Após tratamento repetido com produtos de fator IX de coagulação humano, os pacientes devem ser monitorados quanto ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes (inibidores) que devem ser quantificados em Unidades Bethesda (BU) com a utilização de testes biológicos apropriados. - Se tais inibidores ocorrerem, a condição se manifestará com uma resposta clínica ineficiente. - Se um paciente desenvolver um inibidor, é recomendado contatar um centro especializado em hemofilia. - Pacientes com inibidores do fator IX apresentam risco aumentado para reações de hipersensibilidade graves ou anafilaxia, com desafios subsequentes com o fator IX. - Síndrome nefrótica foi relatada após tentativa de indução de tolerância imunológica em pacientes com hemofi…

ESTE MEDICAMENTO? Não utilizar IMMUNINE em caso de: • hipersensibilidade (alérgico) ao fator IX de coagulação humano ou a qualquer um dos componentes de IMMUNINE. • coagulopatia de consumo e/ou hiperfibrinólise Coagulopatia de consumo (CID, coagulação intravascular disseminada) é uma doença que pode levar à morte, onde ocorre coagulação do sangue em grande quantidade com formação de muitos coágulos nos vasos sanguíneos. O que consequentemente leva ao consumo de fatores de coagulação de todo o corpo. Página 2 de 13 Hiperfibrinólise está presente quando a coagulação é reduzida, porque uma importante substância de coagulação (fibrina) está degradada. • alergia conhecida a heparina ou história de trombocitopenia induzida pela heparina. Trombocitopenia induzida pela heparina é uma diminuição anormal no número de células sanguíneas envolvidas na formação de coágulo de sangue, que é causada pelo uso de heparina. Uma vez que essas condições tenham sido verificadas através de tratamento adequado, IMMUNINE só deve ser utilizado caso o sangramento represente perigo à vida.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Estudos Clínicos As reações adversas apresentadas nesta seção foram identificadas a partir de 6 estudos clínicos. A seguinte convenção é usada para a classificação da frequência de uma reação adversa ao medicamento (ADR) e é baseada nas diretrizes do Conselho para Organização Internacional de Ciências Médicas (CIOMS): Página 10 de 13 muito comuns (≥ 1/10); comum (≥ 1/100 a < 1/10); incomum (≥ 1/1.000 a < 1/100); raros (≥ 1/10.000 a < 1/1.000); muito raro (< 1/10.000), desconhecido (não pode ser estimado a partir dos dados disponíveis). Reações adversas no estudo clínico Sistema de classificação Reação adversa Frequência de órgãos (SOC) (MedDRA vers 18.1) Categoria por Categoria por infusão individuo Distúrbios respiratórios, Irritação na garganta Rara Desconhecido torácicos e mediastinal Dor de garganta Rara Desconhecido Tosse Rara Desconhecido Distúrbios de pele e Irritação na pele Rara Desconhecido tecido subcutâneo Coceira Rara Desconhecido Distúrbios gerais e Febre Rara Desconhecido condições no local de administração Pós comercialização Além das reações adversas observadas nos ensaios clínicos, as seguintes reações adversas foram relatadas na experiência pós-comercialização. Essas reações adversas são listadas pelo Sistema de Classe de Órgãos (SOC), depois pelo termo preferencial MedDRA (Versão 18.0) por ordem de gravidade. A seguir está uma lista de RAMs (reações adversas a medicamento) que foram observadas durante pós-comercialização e não estão incluídas na Tabela acima. DISTÚRBIOS DO SANGUE E DO SISTEMA LINFÁTICO: Inibição do fator IX. DISTÚRBIOS DO SISTEMA IMUNOLÓGICO: Reação anafilática/anafilactóide, Doença do soro (na presença de inibidores), alergia (hipersensibilidade). DISTÚRBIOS DO SISTEMA NERVOSO: Dor de cabeça. DOENÇAS CARDÍACAS: ataque cardíaco, palpitação do coração (taquicardia). DISTÚRBIOS VASCULARES: vermelhidão. DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS, TORÁCICOS E MEDIASTINAIS: dificuldade para respirar (dispneia). DISTÚRBIOS DA PELE E DO TECIDO SUBCUTÂNEO: Urticária. DISTÚRBIOS GERAIS E CONDIÇÕES DO LOCAL DE ADMINISTRAÇÃO: Calafrios. Reações de classe Coagulação intravascular disseminada, embolia (por exemplo, embolia pulmonar, trombose, trombose arterial, trombose da artéria cerebral). Página 11 de 13 Outras manifestações de hipersensibilidade ou reações alérgicas: reação alérgica grave, inchaço ou edema do tecido subcutâneo, incômodo no peito, pressão arterial baixa, fraqueza generalizada e indisposição par…