JIVI

Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é um medicamento que contém o princípio ativo Fator VIII de coagulação humano recombinante com deleção do domínio-B PEGuilado (alfadamoctocogue pegol). Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é utilizado para tratamento sob demanda, manejo de sangramento perioperativo, e profilaxia de sangramento em pacientes com hemofilia A (deficiência congênita de fator VIII) tratados previamente (PTPs) e com 7 anos de idade ou mais. Jivi® (alfadamoctocogue pegol) não contém fator de von Willebrand e, portanto, não é usado para doença de von Willebrand.

Princípio ativo: alfadamoctocogue pegol Cada frasco-ampola contém 500, 1000, 2000 ou 3000 UI (Unidades Internacionais) de fator VIII de coagulação humano recombinante peguilado com deleção do domínio-B (PEG-BDD-rFVIII) (alfadamoctocogue pegol), apresentado como concentrado seco estéril, estável e purificado. Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é uma variante do fator VIII de coagulação humano recombinante (rFVIII) com deleção do domínio-B (BDD, do inglês “B-domain deleted”) que é conjugada especificamente no domínio A3 com um polietilenoglicol (PEG) ramificado de 60 kDa (dois PEG de 30 kDa). O peso molecular da proteína é de, aproximadamente, 234 kDa baseado no peso molecular médio calculado da variante BDD- rFVIII de 165 kDa, mais a glicolisação (~4 kDa), e o peso molecular médio da única fração do PEG ramificado de 60 kDa derivada de maleimida. A proteína ativa (ou molécula de partida), antes da conjugação, é uma variante do fator VIII de coagulação humano recombinante com deleção do domínio-B (BDD rFVIII) com mutação K1804C produzida por tecnologia de DNA recombinante em células de rim de filhote de hamster (BHK, do inglês “Baby Hamster Kidney”) e a proteína conjugada é preparada sem a adição de qualquer proteína humana ou animal no processo de cultura celular, purificação, peguilação ou formulação final. O aminoácido 910 para o Jivi® (alfadamoctocogue pegol) corresponde ao aminoácido 1804 na sequência de aminoácidos do fator VIII de comprimento total. A potência (UI) é determinada usando o ensaio cromogênico. A atividade específica de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é de, aproximadamente, 10.000 UI/mg de proteína. 2 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 A potência deste produto não deve ser comparada a outra proteína peguilada ou não- peguilada da mesma classe terapêutica. Cada seringa preenchida com diluente contém: 2,5 mL de água para injetáveis. Após reconstituição com água para injetáveis, cada mL da solução contém aproximadamente: Jivi® (alfadamoctocogue pegol) 500 UI: 200 UI (500 UI/2,5mL) de alfadamoctocogue pegol. Jivi® (alfadamoctocogue pegol) 1000 UI: 400 UI (1000 UI/2,5mL) de alfadamoctocogue pegol. Jivi® (alfadamoctocogue pegol) 2000 UI: 800 UI 2000 UI/2,5mL) de alfadamoctocogue pegol. Jivi® (alfadamoctocogue pegol) 3000 UI: 1200 UI (3000 UI/2,5mL) de alfadamoctocogue pegol. Excipientes: sacarose, histidina, glicina, cloreto de cálcio di-hidratado, cloreto de sódio, polissorbato 80 e ácido acético glacial. Diluente: água para injetáveis.

ESTE MEDICAMENTO? Jivi® (alfadamoctocogue pegol) é destinado apenas para administração intravenosa. Este medicamento é destinado para injeção em uma veia durante 1 a 15 minutos dependendo do volume total e do seu nível de conforto. Você deve usar condições assépticas (ou seja, limpas e livre de germes) durante a reconstituição e administração. Usar somente dispositivos médicos (adaptador para frasco- ampola, seringa preenchida contendo diluente e equipo) para reconstituição e administração que são fornecidos em cada embalagem de Jivi® (alfadamoctocogue pegol). Se a embalagem estiver aberta ou danificada, não utilize esse dispositivo médico. Se os componentes não puderem ser utilizados, entre em contato com seu médico. Se você tiver qualquer dúvida sobre Jivi® (alfadamoctocogue pegol) entre em contato com a Bayer S.A. pelo Serviço de Atendimento ao Consumidor (SAC 0800 7021241). Jivi® (alfadamoctocogue pegol) não deve ser misturado com outras soluções para infusão. Siga rigorosamente as instruções dadas pelo seu médico e use as instruções abaixo como guia: Reconstituição e administração para apresentação com adaptador para frasco- ampola 7 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 1. Lave bem as mãos com sabão e água morna. 2. Aqueça com suas mãos tanto o frasco-ampola como a seringa fechados, até uma temperatura confortável (não exceder 37 °C). 3. Remova o lacre protetor do frasco-ampola (Fig. A) e, então, limpe a tampa de borracha com um swab (cotonete / algodão) estéril (ou utilize um spray antisséptico). 4. Coloque o frasco-ampola com produto em uma superfície firme, não escorregadia. Retire a cobertura de papel da embalagem plástica do adaptador para frasco-ampola. Não remova o adaptador da embalagem plástica. Segurando a embalagem do adaptador, coloque-o sobre o frasco-ampola e pressione firmemente para baixo (Fig. B). O adaptador irá se acoplar sobre a tampa do frasco-ampola. Não remova a embalagem do adaptador nesta etapa. 5. Segurando a seringa pelo corpo da seringa, retire a tampa da ponta da seringa (Fig. C). Não toque a ponta da seringa com as mãos ou qualquer superfície. Coloque a seringa de lado para seu posterior uso. 6. Agora remova e descarte a embalagem do adaptador (Fig. D). 7. Conecte a seringa preenchida na parte rosqueada do adaptador para frasco-ampola girando no sentido horário (Fig. E). 8. Segure a seringa preenchida com água estéril para injetáveis, na posição vertical, segure o êmbolo de acordo com o diagrama e encaixe o êmbolo girando firmemente…

DE USAR ESTE MEDICAMENTO?  Advertências e Precauções Fale com seu médico antes de usar Jivi® (alfadamoctocogue pegol): - se você for alérgico à proteína de camundongo ou hamster. Se você sentir aperto no peito, sensação de tontura, sensação de enjoo ou desmaio, ou sentir tontura ao ficar de pé, você pode estar sentindo uma rara e grave reação alérgica súbita (também chamada reação anafilática) ao Jivi® (alfadamoctocogue pegol). Se isso acontecer, interrompa o uso do produto imediatamente e procure orientação médica. Reações alérgicas ao polietilenoglicol (PEG), um componente de Jivi® (alfadamoctocogue pegol), são possíveis. Seu médico pode realizar exames para garantir que sua dose atual de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) forneça níveis adequados de fator VIII. Se seu sangramento não estiver sendo controlado com sua dose usual de Jivi® (alfadamoctocogue pegol), consulte o seu médico imediatamente. Você pode ter desenvolvido inibidores do Fator VIII ou anticorpos ao PEG e seu médico pode realizar exames para confirmar isso. • Inibidores do Fator VIII são anticorpos no sangue que bloqueiam o Fator VIII que você está usando, e isso o torna menos eficaz na prevenção e controle do sangramento. Seu médico pode considerar outras opções de tratamento. • Anticorpos ao PEG podem bloquear a atividade de Jivi® (alfadamoctocogue pegol), e torná-lo menos eficaz para prevenção e controle do sangramento. Seu médico pode trocar você para o seu tratamento de fator VIII anterior 4 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 sem atraso. O seu médico pode considerar reiniciar o tratamento com Jivi® (alfadamoctocogue pegol) após a resposta imunológica ser restabelecida. Se Jivi® (alfadamoctocogue pegol) for administrado por meio de dispositivos de acesso venoso central (CVADs, do inglês “Central Venous Access Devices”), as infecções relacionadas a cateter não podem ser excluídas. Estas infecções não estão relacionadas ao produto, mas ao dispositivo. Fale com o seu médico se você foi informado que tem ou corre o risco de ter uma doença cardíaca.  Crianças e adolescentes Jivi® (alfadamoctocogue pegol) não é para ser utilizado em crianças menores que 7 anos de idade.  Outros medicamentos e Jivi® (alfadamoctocogue pegol) Não são conhecidas interações com outros medicamentos. No entanto, informe seu médico ou farmacêutico se você estiver tomando ou tomou recentemente quaisquer outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem prescrição médica.  Gravidez e amamentação Experiência relativa ao…

ESTE MEDICAMENTO? Não use Jivi® (alfadamoctocogue pegol): - se você for alérgico (hipersensível) ao alfadamoctocogue pegol ou a qualquer um dos outros ingredientes de Jivi® (alfadamoctocogue pegol) (ver “Excipientes”). - se você teve reações alérgicas à proteína de hamster ou camundongo. Se você não tiver certeza sobre isso, pergunte ao seu médico.

QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? Como todo medicamento, Jivi® (alfadamoctocogue pegol) pode causar reações adversas, embora nem todo mundo as manifeste. Se qualquer uma das reações adversas se agravar, ou se você notar qualquer reação adversa não listada nessa bula, informe seu médico ou farmacêutico. Reação muito comum (afeta mais de 1 em cada 10 pacientes): − Dor de cabeça. 14 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 Reação comum (afeta 1 a 10 em cada 100 pacientes): − Reações de hipersensibilidade, incluindo pressão no peito/sensação geral de indisposição, tontura e náusea e pressão sanguínea moderadamente reduzida, o que pode fazer com que você sinta sensação de desmaio ao ficar em pé. Reações alérgicas graves ou choque anafilático (uma reação alérgica grave e incomum que afeta a pressão sanguínea e a respiração) não foram reportadas durante os estudos clínicos com Jivi® (alfadamoctocogue pegol); − Dor de estômago/desconforto; − Vômito; − Náusea; − Febre; − Tosse; − Reações locais onde você injetou a medicação; − Tontura; − Dificuldade em adormecer; − Erupção cutânea / erupções cutâneas com coceira; − Eritema (vermelhidão da pele). Reação incomum (afeta 1 a 10 em cada 1000 pacientes): − Disgeusia (paladar alterado); − Prurido; − Rubor (vermelhidão do rosto).  Descrição das reações adversas selecionadas A imunogenicidade foi avaliada durante os estudos clínicos com Jivi® (alfadamoctocogue pegol) em 158 (incluindo pacientes de cirurgia) adolescentes (≥ 12 anos de idade) e adultos tratados previamente com diagnóstico de hemofilia A grave (FVIII <1%), e ≥ 150 dias de exposição (DEs) prévios. Havia 108 pacientes pediátricos tratados previamente < 12 anos de idade (veja item “Quais os males que este medicamento pode me causar? - Informações adicionais para populações especiais”). - Inibidores do fator VIII Não ocorreram casos novos ou confirmados de inibidores contra o Fator VIII. Um único resultado positivo não confirmado de baixa titulação de inibidor de Fator VIII (1,7 BU/mL) foi reportado em um paciente adulto após uma cirurgia. - Anticorpos anti-PEG 15 1225u-VV-LAB-115094-CCDS3 A imunogenicidade contra PEG foi avaliada por triagem anti-PEG e ensaio ELISA IgM anti-PEG específico. Um paciente (19 anos de idade) com asma, apresentou, no 4º dia de exposição (DE), uma reação de hipersensibilidade clínica após infusão de Jivi® (alfadamoctocogue pegol). O indivíduo relatou dor de cabeça, dor abdominal, falta de ar e rubor, todos os quais se resolveram após o tratamento …